
【醫】 Lutembacher's syndrome
rash; rude; stupid
cane; rattan; vine
Bach
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
魯藤巴赫氏綜合征(Lutembacher's Syndrome)是一種罕見的心髒複合型病變,其核心特征為房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)合并二尖瓣狹窄(mitral stenosis, MS)。該病症最早由法國醫師Corvisart于19世紀描述,後由Lutembacher在1916年系統總結并命名。
病理機制
患者通常因先天性房間隔缺損或後天獲得性二尖瓣病變(如風濕性心髒病)導緻心髒血流動力學異常。二尖瓣狹窄造成左心房壓力升高,而房間隔缺損使左向右分流加劇,最終引發肺動脈高壓和右心室肥大。根據《新英格蘭醫學雜志》心血管專刊的論述,這種雙重病變會加速心力衰竭進程。
臨床表現
典型症狀包括勞力性呼吸困難、心悸和陣發性夜間呼吸困難。聽診可聞及特征性的心尖區舒張期隆隆樣雜音(二尖瓣狹窄)合并肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音(房間隔缺損),此體征被《默克診療手冊》列為重要診斷依據。
診斷标準
現代醫學主要依賴超聲心動圖檢查,可清晰顯示房間隔連續性中斷和二尖瓣口面積縮小。心導管檢查能精準測量跨瓣壓差,而心電圖常顯示右心室肥厚和軸右偏。
治療原則
根據美國心髒協會(AHA)最新指南,外科手術修補房間隔缺損聯合二尖瓣置換/成形術是根治方案。對于存在手術禁忌證的患者,經導管介入治療可作為替代選擇。術後需長期抗凝管理并監測肺動脈壓力變化。
關于“魯藤巴赫氏綜合征”(可能為翻譯或拼寫差異,實際應為魯登巴赫綜合征/Lutembacher綜合征),綜合搜索結果解釋如下:
魯登巴赫綜合征是一種罕見的先天性心髒疾病,主要表現為房間隔缺損(ASD)合并二尖瓣狹窄(MS)。最早由Lutembacher在1916年描述,因此得名。其病理核心是心髒結構異常導緻血流動力學紊亂:
患者症狀主要與心肺功能受損相關,包括:
如需進一步了解治療細節或症狀評估,請參考專業醫學文獻或咨詢心髒科醫生。
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