
【醫】 ployglandular syndrome; pluriglandular syndrome
多腺性綜合征(Polyglandular Syndrome)是一種以多個内分泌腺體功能障礙為特征的臨床綜合征,可分為I型和II型兩種亞型。該疾病主要表現為兩個或兩個以上内分泌腺體同時或相繼發生自身免疫性損傷,常伴隨非内分泌器官的免疫異常。
從漢英詞典角度解析:
病理機制
多腺性綜合征的發病與自身免疫反應及遺傳因素密切相關。I型由AIRE基因突變引起,導緻胸腺T細胞選擇異常;II型與HLA-DR3/DQ2等基因多态性相關,引發多腺體自身抗體産生。
臨床表現
典型組合包括:
診斷标準
需滿足至少兩個内分泌腺功能障礙,結合血清抗腎上腺抗體、抗胰島細胞抗體等檢測。美國國立衛生研究院建議采用基因檢測确認AIRE基因突變(I型)或HLA分型(II型)。
治療原則
以激素替代療法為主,包括糖皮質激素(如氫化可的松)、甲狀腺素及胰島素替代。國際内分泌學會指南強調需定期監測激素水平和靶器官功能。
該疾病在《哈裡森内科學原理》及《威廉姆斯内分泌學》中均有詳細論述,最新診療進展可參考Lancet Diabetes & Endocrinology期刊的專題研究。
多腺性綜合征(又稱多腺體缺陷綜合征)是一種涉及多個内分泌腺體功能異常的自身免疫性疾病,主要表現為兩個及以上腺體功能減退或亢進,導緻激素分泌紊亂。以下是詳細解析:
定義
該綜合征是因自身免疫反應攻擊内分泌腺體,導緻腺體細胞受損、激素分泌不足或異常。常見受累腺體包括甲狀腺、腎上腺、性腺(卵巢/睾丸)、胰島等。
病因
内分泌相關症狀
全身症狀
包括消瘦、乏力、反複感染等,與激素水平紊亂及免疫失調相關。
診斷方法
治療原則
該病需長期管理,定期監測激素水平及免疫功能。若出現不明原因的疲勞、體重驟變或多系統症狀,建議盡早就診内分泌科。
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