
【医】 ployglandular syndrome; pluriglandular syndrome
多腺性综合征(Polyglandular Syndrome)是一种以多个内分泌腺体功能障碍为特征的临床综合征,可分为I型和II型两种亚型。该疾病主要表现为两个或两个以上内分泌腺体同时或相继发生自身免疫性损伤,常伴随非内分泌器官的免疫异常。
从汉英词典角度解析:
病理机制
多腺性综合征的发病与自身免疫反应及遗传因素密切相关。I型由AIRE基因突变引起,导致胸腺T细胞选择异常;II型与HLA-DR3/DQ2等基因多态性相关,引发多腺体自身抗体产生。
临床表现
典型组合包括:
诊断标准
需满足至少两个内分泌腺功能障碍,结合血清抗肾上腺抗体、抗胰岛细胞抗体等检测。美国国立卫生研究院建议采用基因检测确认AIRE基因突变(I型)或HLA分型(II型)。
治疗原则
以激素替代疗法为主,包括糖皮质激素(如氢化可的松)、甲状腺素及胰岛素替代。国际内分泌学会指南强调需定期监测激素水平和靶器官功能。
该疾病在《哈里森内科学原理》及《威廉姆斯内分泌学》中均有详细论述,最新诊疗进展可参考Lancet Diabetes & Endocrinology期刊的专题研究。
多腺性综合征(又称多腺体缺陷综合征)是一种涉及多个内分泌腺体功能异常的自身免疫性疾病,主要表现为两个及以上腺体功能减退或亢进,导致激素分泌紊乱。以下是详细解析:
定义
该综合征是因自身免疫反应攻击内分泌腺体,导致腺体细胞受损、激素分泌不足或异常。常见受累腺体包括甲状腺、肾上腺、性腺(卵巢/睾丸)、胰岛等。
病因
内分泌相关症状
全身症状
包括消瘦、乏力、反复感染等,与激素水平紊乱及免疫失调相关。
诊断方法
治疗原则
该病需长期管理,定期监测激素水平及免疫功能。若出现不明原因的疲劳、体重骤变或多系统症状,建议尽早就诊内分泌科。
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