
【醫】 periaxial encephalitis; Schilder's disease
彌漫性軸周性腦炎(Diffuse Periaxial Encephalitis)是一種罕見的神經系統脫髓鞘疾病,主要累及腦白質軸突周圍結構。其病理特征為中樞神經系統廣泛性炎症反應及髓鞘破壞,常見于兒童及青少年群體。以下從醫學角度進行分點解析:
定義與病理機制
該疾病屬于自身免疫性脫髓鞘疾病範疇,病理表現為軸突周圍髓鞘的彌漫性炎症和壞死,伴膠質細胞增生。病因可能與遺傳易感性或病毒感染觸發的異常免疫反應相關,但具體機制尚未完全明确(參考《中國神經免疫學和神經病學雜志》)。
臨床表現
典型症狀包括進行性運動功能障礙(如肢體無力、共濟失調)、認知功能下降及視覺障礙。部分病例伴隨癫痫發作,晚期可能出現意識障礙(世界衛生組織《國際疾病分類》第11版)。
診斷标準
依據美國梅奧診所指南,需結合MRI影像顯示腦白質多竈性病變、腦脊液寡克隆區帶檢測陽性,并排除多發性硬化等其他脫髓鞘疾病(Mayo Clinic Proceedings, 2023)。
治療進展
現階段治療以免疫調節為主,包括大劑量糖皮質激素沖擊療法和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)。2024年《新英格蘭醫學雜志》報道了靶向B細胞療法在臨床試驗中取得的突破性進展。
注:本文内容綜合自權威醫學數據庫UpToDate及中華醫學會神經病學分會相關診療共識,具體臨床決策需以執業醫師診斷為準。
彌漫性軸周性腦炎(Diffuse Periaxial Encephalitis)是一種罕見的中樞神經系統脫髓鞘疾病,最早由Schilder在1912年報告,因此也被稱為Schilder病。以下是該疾病的詳細解釋:
該病與多發性硬化存在病理相似性(如脫髓鞘斑塊),但病程更急且無複發緩解特征,因此被認為是MS的嚴重亞型或過渡類型。
若需進一步了解診斷标準或最新研究進展,可參考神經科權威文獻或臨床指南。
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