
【醫】 porencephalic; porencephalous
【醫】 cerebral porosis; porencephalia; porencephaly
"孔洞腦"(porencephaly)是神經醫學領域描述先天性腦部發育異常的術語,指大腦半球内存在異常囊腔或空洞,通常由胚胎期腦組織損傷或局部腦實質液化壞死導緻。該詞由希臘語"poros"(孔洞)與"enkephalos"(腦)組合而成,英文對應術語為"porencephaly",被收錄于《道蘭氏醫學詞典》等權威工具書。
在病理學層面,孔洞腦可分為兩種類型:先天型多與孕期胎兒腦血管意外或基因突變相關,後天型則常見于圍産期缺氧、創傷或感染。典型臨床表現包括運動功能障礙、癫痫發作及認知發育遲緩,部分病例伴隨腦積水或顱骨畸形(美國國立衛生研究院神經疾病與中風研究所臨床指南。
現代影像學診斷主要依賴MRI掃描,可清晰顯示腦室旁不規則囊性病竈與周圍腦脊液信號相通的特征。治療策略需個體化制定,包含抗癫痫藥物控制、物理康複訓練及腦室-腹腔分流術等外科幹預(《柳葉刀神經病學》臨床實踐報告。
孔洞腦(Porencephaly)是一種先天性或獲得性腦發育異常疾病,其核心特征是腦實質内出現内含腦脊液的囊腔。以下是綜合多個醫學資料的詳細解釋:
孔洞腦最早由Hesch于1859年提出,指腦實質内形成與腦室或蛛網膜下腔相通的囊腔。根據囊腔性質可分為:
主要與以下因素相關:
典型症狀包括:
檢查手段 | 特征表現 |
---|---|
CT檢查 | 腦脊液密度囊腔,邊緣光滑無強化 |
MRI | 可區分囊壁成分(灰質異位在T2加權像呈高信號) |
超聲 | 産前即可發現囊腔,多伴腦室擴大 |
注:該病預後差異較大,輕度單側病變可能無明顯症狀,雙側病變或合并其他畸形者預後較差。建議患者定期進行神經功能評估和影像學隨訪。
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