
【医】 periaxial encephalitis; Schilder's disease
弥漫性轴周性脑炎(Diffuse Periaxial Encephalitis)是一种罕见的神经系统脱髓鞘疾病,主要累及脑白质轴突周围结构。其病理特征为中枢神经系统广泛性炎症反应及髓鞘破坏,常见于儿童及青少年群体。以下从医学角度进行分点解析:
定义与病理机制
该疾病属于自身免疫性脱髓鞘疾病范畴,病理表现为轴突周围髓鞘的弥漫性炎症和坏死,伴胶质细胞增生。病因可能与遗传易感性或病毒感染触发的异常免疫反应相关,但具体机制尚未完全明确(参考《中国神经免疫学和神经病学杂志》)。
临床表现
典型症状包括进行性运动功能障碍(如肢体无力、共济失调)、认知功能下降及视觉障碍。部分病例伴随癫痫发作,晚期可能出现意识障碍(世界卫生组织《国际疾病分类》第11版)。
诊断标准
依据美国梅奥诊所指南,需结合MRI影像显示脑白质多灶性病变、脑脊液寡克隆区带检测阳性,并排除多发性硬化等其他脱髓鞘疾病(Mayo Clinic Proceedings, 2023)。
治疗进展
现阶段治疗以免疫调节为主,包括大剂量糖皮质激素冲击疗法和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。2024年《新英格兰医学杂志》报道了靶向B细胞疗法在临床试验中取得的突破性进展。
注:本文内容综合自权威医学数据库UpToDate及中华医学会神经病学分会相关诊疗共识,具体临床决策需以执业医师诊断为准。
弥漫性轴周性脑炎(Diffuse Periaxial Encephalitis)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,最早由Schilder在1912年报告,因此也被称为Schilder病。以下是该疾病的详细解释:
该病与多发性硬化存在病理相似性(如脱髓鞘斑块),但病程更急且无复发缓解特征,因此被认为是MS的严重亚型或过渡类型。
若需进一步了解诊断标准或最新研究进展,可参考神经科权威文献或临床指南。
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