
【醫】 posterior spinal sclerosis
backbone; ridge; spine
【醫】 noto-; ridge
【醫】 lateral sclerosis; lateral spinal sclerosis
脊髓側索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一種累及運動神經元的神經系統退行性疾病。其名稱中“脊側索”指脊髓的側索區域(皮質脊髓束所在位置),“硬化”則描述該區域因神經元變性導緻的膠質增生和纖維化病理特征。
根據《牛津醫學詞典》的定義,ALS屬于運動神經元病(Motor Neuron Disease)範疇,核心表現為上、下運動神經元選擇性損傷。患者常見症狀包括肌肉無力、萎縮、肌束震顫及錐體束征(如腱反射亢進),晚期可能伴隨吞咽困難與呼吸衰竭。目前發病機制尚未完全明确,約5%-10%的病例與遺傳基因突變相關,如SOD1、C9orf72等基因異常。
該病診斷需結合臨床表現、神經電生理檢查及影像學排除其他疾病。美國FDA批準的藥物治療包括利魯唑(Riluzole)和依達拉奉(Edaravone),但現有療法僅能延緩病程進展。國際權威醫學組織如世界神經病學聯盟(WFN)建議采用多學科綜合管理模式以提升患者生存質量。
脊髓側索硬化是一種以運動神經元退行性病變為特征的神經系統疾病,屬于肌萎縮側索硬化(ALS,俗稱“漸凍症”)的範疇。以下從多個角度詳細解釋:
脊髓側索硬化特指脊髓白質中側索區域的病變。側索位于脊髓外側,包含皮質脊髓側束(控制肢體運動的神經纖維束),負責将大腦的指令傳遞至肌肉。當這些神經纖維發生硬化(髓鞘損傷或神經元死亡),會導緻運動信號傳導障礙。
不同于多發性硬化(累及感覺和運動神經),本病以純運動障礙為主,且呈進行性惡化,預後較差。
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