
【医】 posterior spinal sclerosis
backbone; ridge; spine
【医】 noto-; ridge
【医】 lateral sclerosis; lateral spinal sclerosis
脊髓侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种累及运动神经元的神经系统退行性疾病。其名称中“脊侧索”指脊髓的侧索区域(皮质脊髓束所在位置),“硬化”则描述该区域因神经元变性导致的胶质增生和纤维化病理特征。
根据《牛津医学词典》的定义,ALS属于运动神经元病(Motor Neuron Disease)范畴,核心表现为上、下运动神经元选择性损伤。患者常见症状包括肌肉无力、萎缩、肌束震颤及锥体束征(如腱反射亢进),晚期可能伴随吞咽困难与呼吸衰竭。目前发病机制尚未完全明确,约5%-10%的病例与遗传基因突变相关,如SOD1、C9orf72等基因异常。
该病诊断需结合临床表现、神经电生理检查及影像学排除其他疾病。美国FDA批准的药物治疗包括利鲁唑(Riluzole)和依达拉奉(Edaravone),但现有疗法仅能延缓病程进展。国际权威医学组织如世界神经病学联盟(WFN)建议采用多学科综合管理模式以提升患者生存质量。
脊髓侧索硬化是一种以运动神经元退行性病变为特征的神经系统疾病,属于肌萎缩侧索硬化(ALS,俗称“渐冻症”)的范畴。以下从多个角度详细解释:
脊髓侧索硬化特指脊髓白质中侧索区域的病变。侧索位于脊髓外侧,包含皮质脊髓侧束(控制肢体运动的神经纤维束),负责将大脑的指令传递至肌肉。当这些神经纤维发生硬化(髓鞘损伤或神经元死亡),会导致运动信号传导障碍。
不同于多发性硬化(累及感觉和运动神经),本病以纯运动障碍为主,且呈进行性恶化,预后较差。
如需进一步了解诊断标准或最新研究进展,可参考高权威医学数据库或专业机构指南。
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