
at every pore; flesh and fell; head and ears; whole body
【醫】 cryptomere
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【醫】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
【醫】 osteitis; ostitis
全身性囊狀纖維性骨炎(Generalized Osteitis Fibrosa Cystica),英文對應術語為Generalized Osteitis Fibrosa Cystica 或von Recklinghausen's Disease of Bone,是一種由原發性或繼發性甲狀旁腺功能亢進(Hyperparathyroidism)引起的骨骼系統疾病。其特征是全身性骨吸收增強、纖維組織增生及囊性變,導緻骨骼強度下降、畸形甚至病理性骨折。
核心病理
因甲狀旁腺激素(PTH)分泌過多,破骨細胞活性異常升高,鈣質從骨骼中大量溶出,引發廣泛性骨吸收。同時,骨基質被纖維組織替代,形成富含血管的纖維囊性病變區(即"囊狀"結構),嚴重時囊内充滿褐色液體("棕色瘤")。
全身性表現
病變可累及全身骨骼,以長骨、颌骨、骨盆和肋骨最常見。骨皮質變薄、骨小梁稀疏,X線呈"磨玻璃樣"改變或囊狀透亮區。
典型症狀
診斷依據
該病主要與原發性甲狀旁腺功能亢進相關(如甲狀旁腺腺瘤或增生),少數由繼發性因素引起(如慢性腎病導緻的維生素D代謝障礙)。早期幹預原發病可逆轉部分骨骼病變。
《默克診療手冊》(Merck Manual)
定義該病為"甲狀旁腺功能亢進引起的骨骼并發症",詳述病理機制與治療原則。
來源:Merck Manual Professional Version - Osteitis Fibrosa Cystica
世界衛生組織(WHO)骨腫瘤分類
将"棕色瘤"(囊性變區域)歸類為甲狀旁腺功能亢進的非腫瘤性骨病變。
[來源:WHO Classification of Tumours Editorial Board - Soft Tissue and Bone Tumours, 5th Edition]
《骨科病理學》(Orthopaedic Pathology)教科書
描述組織學特征:纖維基質中見不規則骨小梁、出血竈及含鐵血黃素沉積。
[來源:Vinay Kumar, et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th Ed.]
注:由于未搜索到實時網頁,以上引用基于經典醫學文獻。實際引用時建議優先鍊接權威機構(如Mayo Clinic、NIH)或期刊數據庫(PubMed)的最新指南。
全身性囊狀纖維性骨炎(又稱棕色瘤)是一種由代謝紊亂引發的骨骼疾病,主要表現為廣泛骨質疏松、骨骼囊性病變及病理性骨折風險增加。以下從多個角度詳細解析該疾病:
該疾病需多學科聯合管理,結合内分泌、腎内科及骨科治療,并重視飲食與藥物調控。具體診療方案需根據個體病因制定。
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