英语翻译：

【医】 osteitis fibrosa cystica generalisata; osteodystrophia generalisata
osteodystrophia juvenilis; osteopathia fibrosa generalisata
parathyroid osteitis

分词翻译：

全身的英语翻译：

at every pore; flesh and fell; head and ears; whole body

囊状的英语翻译：

【医】 cryptomere

纤维的英语翻译：

fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【医】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-

骨炎的英语翻译：

【医】 osteitis; ostitis

专业解析

全身性囊状纤维性骨炎（Generalized Osteitis Fibrosa Cystica），英文对应术语为Generalized Osteitis Fibrosa Cystica 或von Recklinghausen's Disease of Bone，是一种由原发性或继发性甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism）引起的骨骼系统疾病。其特征是全身性骨吸收增强、纤维组织增生及囊性变，导致骨骼强度下降、畸形甚至病理性骨折。

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一、术语定义与病理机制

1. 核心病理

   因甲状旁腺激素（PTH）分泌过多，破骨细胞活性异常升高，钙质从骨骼中大量溶出，引发广泛性骨吸收。同时，骨基质被纤维组织替代，形成富含血管的纤维囊性病变区（即"囊状"结构），严重时囊内充满褐色液体（"棕色瘤"）。

2. 全身性表现

   病变可累及全身骨骼，以长骨、颌骨、骨盆和肋骨最常见。骨皮质变薄、骨小梁稀疏，X线呈"磨玻璃样"改变或囊状透亮区。

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二、临床表现与诊断

1. 典型症状

   • 骨骼疼痛：全身性骨痛，活动受限
   • 病理性骨折：轻微外力即可导致骨折
   • 骨骼畸形：脊柱弯曲、肢体缩短
   • 高钙血症相关症状：多尿、口渴、肾结石、神经肌肉功能异常

2. 诊断依据

   • 生化检查：血钙升高、血磷降低、PTH显著升高
   • 影像学特征：X线/CT显示骨皮质吸收、囊性变及骨质疏松
   • 骨活检：纤维组织增生伴多核巨细胞聚集（组织学金标准）

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三、病因与关联疾病

该病主要与原发性甲状旁腺功能亢进相关（如甲状旁腺腺瘤或增生），少数由继发性因素引起（如慢性肾病导致的维生素D代谢障碍）。早期干预原发病可逆转部分骨骼病变。

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四、权威参考文献

1. 《默克诊疗手册》（Merck Manual）

   定义该病为"甲状旁腺功能亢进引起的骨骼并发症"，详述病理机制与治疗原则。

   来源：Merck Manual Professional Version - Osteitis Fibrosa Cystica

2. 世界卫生组织（WHO）骨肿瘤分类

   将"棕色瘤"（囊性变区域）归类为甲状旁腺功能亢进的非肿瘤性骨病变。

   [来源：WHO Classification of Tumours Editorial Board - Soft Tissue and Bone Tumours, 5th Edition]

3. 《骨科病理学》（Orthopaedic Pathology）教科书

   描述组织学特征：纤维基质中见不规则骨小梁、出血灶及含铁血黄素沉积。

   [来源：Vinay Kumar, et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10th Ed.]

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注：由于未搜索到实时网页，以上引用基于经典医学文献。实际引用时建议优先链接权威机构（如Mayo Clinic、NIH）或期刊数据库（PubMed）的最新指南。

网络扩展解释

全身性囊状纤维性骨炎（又称棕色瘤）是一种由代谢紊乱引发的骨骼疾病，主要表现为广泛骨质疏松、骨骼囊性病变及病理性骨折风险增加。以下从多个角度详细解析该疾病：

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1.定义与病因

• 核心机制：主要由甲状旁腺功能亢进（原发或继发）引起。甲状旁腺激素（PTH）过度分泌导致钙磷代谢异常，骨钙大量流失至血液，引发骨骼脱钙、纤维组织增生。
• 继发因素：常见于慢性肾衰竭患者，因肾功能下降导致高血磷、低血钙，进而刺激甲状旁腺增生（继发性甲旁亢）。

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2.临床表现

• 骨骼症状：
  • 疼痛：多发于股骨、胫骨、骨盆、腰椎等负重部位，呈持续性钝痛或压痛。
  • 畸形与骨折：骨骼变薄、变形，轻微外力即可导致病理性骨折。
• 其他症状：
  • 皮肤瘙痒（与慢性肾衰相关的高钙血症有关）。
  • 软组织钙化、肌腱自发性断裂等。

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3.影像学与诊断

• X线特征：骨骼呈现多发囊状透明阴影，骨皮质变薄，骨质疏松明显。
• 实验室检查：血钙升高、血磷降低（原发甲旁亢）或血磷升高（肾性继发甲旁亢），碱性磷酸酶（ALP）水平增高。

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4.治疗与管理

• 病因治疗：
  • 手术切除甲状旁腺瘤（原发甲旁亢）可显著改善症状。
  • 控制肾衰相关代谢异常：限磷饮食、使用磷结合剂（如氢氧化铝），补充活性维生素D（如骨化三醇）。
• 对症支持：补钙、镇痛，必要时手术修复骨折或骨骼畸形。

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5.预后与注意事项

• 早期干预：及时治疗甲旁亢或肾衰可延缓骨骼病变进展。
• 晚期风险：长期钙磷紊乱可能导致不可逆的肾损伤或心血管钙化，需密切监测。

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该疾病需多学科联合管理，结合内分泌、肾内科及骨科治疗，并重视饮食与药物调控。具体诊疗方案需根据个体病因制定。

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