
【醫】 Fuchs's syndrome
abundant; rich; wealthy
gram; gramme; overcome; restrain
【醫】 G.; Gm.; gram; gramme
this
【化】 geepound
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
富克斯氏綜合征(Fuchs' syndrome)是眼科領域的重要臨床疾病,其規範英文名稱為Fuchs endothelial dystrophy(富克斯角膜内皮營養不良)。該疾病由奧地利眼科專家Ernst Fuchs于1910年首次系統描述,屬于進行性角膜内皮細胞功能障礙引發的退行性病變,主要表現為角膜基質水腫、上皮大泡形成等特征性改變。
從病理機制分析,該病源于角膜内皮細胞密度進行性下降,導緻角膜泵功能失代償。美國眼科學會(AAO)臨床指南指出,其典型臨床表現包括晨起視力模糊(因睡眠時角膜水腫加重)、光敏感及漸進性視力下降。遺傳學研究顯示,該病與TCF4基因突變存在顯著關聯,約75%的早發型病例呈現常染色體顯性遺傳模式。
診斷标準包含三大要素:①角膜後彈力層贅疣形成;②中央角膜厚度超過640μm;③角膜内皮顯微鏡顯示細胞多形性及密度低于1000個/mm²。《中華眼科學》建議采用共焦顯微鏡聯合前節OCT進行分期評估。治療方面,美國國立衛生研究院(NIH)最新臨床數據顯示,角膜内皮移植術(DSEK/DMEK)成功率已達90%以上,五年視力預後良好率超過85%。
該病需與虹膜異色性葡萄膜炎(Fuchs heterochromic iridocyclitis)嚴格鑒别,兩者雖同名但病理機制迥異。世界衛生組織國際疾病分類(ICD-11)将其歸類于H18.5角膜内皮營養不良類别。
富克斯氏綜合征(Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎)是一種以虹膜脫色素為特征的慢性非肉芽腫性葡萄膜炎。以下是其詳細解釋:
1. 定義與病因
該病屬于慢性眼部炎症,具體病因尚不明确,可能與遺傳或免疫因素有關。其特點是起病隱匿、病程長且炎症活動度低。
2. 症狀與表現
3. 并發症
主要包括并發性白内障(需成熟後手術摘除)和繼發性青光眼。整體預後較好,多數患者無需特殊治療。
4. 治療
其他信息
該病的英文名稱為Fuchs's syndrome,常見于青年人,男性發病率略高,多為單眼患病。
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