
【醫】 Hertwig-Magen*** sign; Magen***-Hertwig sign
equine; gee; horse; horseflesh; neddy; steed
【醫】 hippo-
conspicuous; grand; hertz
【化】 hertz
【醫】 hertz
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
ask for; go on a campaign; go on a journey; levy; sign
【醫】 sign; signe; signum
馬-赫二氏征(Machado-Joseph Disease,MJD)是一種常染色體顯性遺傳的神經系統退行性疾病,屬于脊髓小腦性共濟失調3型(SCA3)。該病症由葡萄牙裔美國神經學家Machado和Joseph于1972年首次系統描述。
其核心病理特征為ATXN3基因中CAG三核苷酸重複序列異常擴增,導緻ataxin-3蛋白在神經元内異常聚集。臨床表現包括小腦性共濟失調(步态不穩、構音障礙)、錐體外系症狀(肌張力障礙)、進行性眼外肌麻痹(垂直凝視麻痹)以及周圍神經病變。
該疾病具有顯著地域分布特征,全球約60%病例集中在葡萄牙亞速爾群島後裔中,我國則以河南、河北等中原地區為高發區。診斷需結合基因檢測(ATXN3基因檢測)、神經電生理檢查和特征性臨床表現。
目前尚無治愈方法,治療以對症支持為主,包括:巴氯芬緩解肌強直、多巴胺能藥物治療帕金森樣症狀、康複訓練改善運動功能。平均發病年齡35-40歲,病程約10-15年。
馬-赫二氏征(Hertwig-Magendie sign)是一種與神經系統相關的臨床體征,常見于小腦或腦幹病變患者。以下是詳細解釋:
定義與表現
該體征表現為雙眼球協同運動異常,具體為患側眼球向下向内偏斜,對側眼球向上向外偏斜,形成“交叉性偏斜”。這種異常多由小腦-前庭系統通路受損引起。
臨床意義
常見于後顱窩病變,如小腦腫瘤、腦幹卒中或多發性硬化症。該體征可幫助定位病變位置,提示小腦蚓部或前庭神經核區域損傷。
命名來源
術語源自兩位19世紀學者的姓氏組合:
診斷關聯性
需結合其他神經系統檢查(如共濟失調、眼震等)綜合判斷,通常需通過MRI或CT進一步确認病變性質。
若觀察到此類體征,建議及時就醫進行專業神經科評估。該術語的英文翻譯為“Hertwig-Magendie sign”或“Magendie-Hertwig sign”。
巴克被竊之物測試車大百貨商店貸借常規當歸電路内測試第四腦室頂洞悉多道程式設計系統放置信號發作性睡眠狀态複會附加指示字字段附條件的最後通牒谷物倉庫婚姻權火力發電廠琥珀酸鉀交貨回單擠亂排列抗焦劑可再定位性困境毛黴菌亞目腦狀舌拟平行處理奇諾确定年金裙