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甲基丙二酰英文解釋翻譯、甲基丙二酰的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯:

【化】 methylmalonyl-

分詞翻譯:

甲基的英語翻譯:

methyl
【化】 methyl; methylic
【醫】 Me.; methyl; methyl group; methylium

丙二酰的英語翻譯:

【化】 malonyl-
【醫】 malonyl

專業解析

甲基丙二酰(Methylmalonyl)是一個重要的生物化學術語,特指甲基丙二酸(Methylmalonic acid)的酰基形式(-CO-CH₃)。它在人體代謝,尤其是能量産生和氨基酸分解過程中扮演關鍵角色。以下是詳細解釋:


一、中文術語解析

  1. 構詞解析

    • 甲基(Methyl-):指化學結構中的-CH₃基團。
    • 丙二酰(Malonyl):源自丙二酸(Malonic acid),指含兩個羧基(-COOH)的二羧酸結構。
    • 整體含義:甲基丙二酰即甲基取代的丙二酰基團,結構式為CH₃-CH(COO⁻)-CO-(離子态)。
  2. 生物化學意義

    甲基丙二酰輔酶A(Methylmalonyl-CoA)是維生素B₁₂依賴代謝路徑的核心中間體,參與:

    • 支鍊氨基酸(如缬氨酸、異亮氨酸)的分解;
    • 奇數碳脂肪酸的氧化;
    • 糖異生途徑(生成琥珀酰-CoA,進入三羧酸循環)。

二、英文對應術語


三、臨床與健康意義

  1. 代謝标志物

    血清或尿液中甲基丙二酸水平升高是維生素B₁₂缺乏的敏感指标,早于貧血症狀出現。

  2. 遺傳性疾病

    甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)因酶缺陷導緻毒性代謝物累積,引發代謝性酸中毒及神經系統損傷。


四、權威來源參考

  1. 生化術語定義

    國際純粹與應用化學聯合會(IUPAC)及《生物化學》标準教材對甲基丙二酰基的結構與功能有明确定義。

    • 來源:IUPAC Compendium of Chemical Terminology(Gold Book)
  2. 代謝路徑與疾病

    美國國家醫學圖書館(NLM)的醫學主題詞(MeSH)數據庫收錄甲基丙二酰-CoA的完整代謝路徑及臨床關聯。

    • 來源:NCBI MeSH Database(關鍵詞:Methylmalonyl CoA)
  3. 臨床診斷指南

    世界衛生組織(WHO)及美國醫學遺傳學會(ACMG)将甲基丙二酸檢測納入維生素B₁₂缺乏症診斷标準。

    • 來源:WHO Nutritional Anaemias報告、ACMG實踐指南

注:因未搜索到可直接引用的網頁鍊接,以上内容基于生物化學權威教材及國際機構公開定義撰寫。建議通過學術數據庫(如PubMed、IUPAC官網)進一步驗證術語細節。

網絡擴展解釋

甲基丙二酰(Methylmalonyl)是生物化學中與代謝密切相關的術語,通常指甲基丙二酰輔酶A(Methylmalonyl-CoA),其核心含義和關聯信息如下:


一、基本定義與生化作用

  1. 化學結構
    甲基丙二酰輔酶A是由丙二酸單酰輔酶A(Malonyl-CoA)經甲基化形成的衍生物,含有一個甲基(-CH₃)取代基,結構式為:
    $$
    text{CH}_3-text{C}(text{O})-text{CO-CoA}
    $$
  2. 代謝功能
    它是脂肪酸代謝、支鍊氨基酸分解及某些抗生素(如泰樂星)合成的重要中間體。在人體中,甲基丙二酰輔酶A需通過甲基丙二酰輔酶A變位酶(MCM)轉化為琥珀酰輔酶A,進入三羧酸循環供能。

二、相關疾病:甲基丙二酸血症(MMA)

  1. 病因
    因基因突變導緻MCM酶活性降低或其輔酶維生素B₁₂代謝缺陷,使甲基丙二酰輔酶A堆積,引發毒性反應。
  2. 臨床表現
    新生兒期即可出現嘔吐、嗜睡、發育遲緩,嚴重時導緻神經系統損傷、貧血及多器官衰竭。
  3. 治療
    • 限制蛋白質攝入,補充特殊配方奶粉;
    • 部分患者需注射維生素B₁₂(钴胺素);
    • 研究探索代謝補償機制(如回補途徑激活)。

三、其他化學形式

甲基丙二酰胺(Methylmalonamide,CAS 51513-29-2)是甲基丙二酸的酰胺衍生物,可能作為實驗室合成中間體存在,但與疾病關聯較小。


如需進一步了解具體代謝通路或臨床案例,可參考上述來源中的權威文獻。

分類

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