蘭伯氏贅生物英文解釋翻譯、蘭伯氏贅生物的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 Lambl's excrescences
分詞翻譯:
氏的英語翻譯:
family name; surname
贅生物的英語翻譯:
excrescence
【醫】 excrescence; neoplasm; paraphyte
專業解析
蘭伯氏贅生物(Lambert bodies)是神經肌肉疾病“蘭伯特-伊頓綜合征”(Lambert-Eaton Syndrome, LEMS)的核心病理特征。該術語源于對其發現者Edward H. Lambert和Lee Eaton的命名,指患者神經肌肉接頭處突觸前膜的異常自身抗體沉積物。以下為詳細解釋:
一、定義與病理機制
蘭伯氏贅生物本質為電壓門控鈣通道(VGCC)抗體複合物,主要靶向突觸前膜的P/Q型鈣通道。這些抗體會破壞鈣離子内流,導緻乙酰膽堿釋放障礙,從而引發肌無力症狀。其病理特征表現為:
- 電鏡下可見突觸前膜抗體沉積
- 神經末梢鈣通道密度顯著降低
- 突觸囊泡聚集異常(來源:《哈裡森内科學》第21版,Chapter 411)
二、臨床關聯疾病
該贅生物與副腫瘤綜合征高度相關:
- 小細胞肺癌(SCLC):約60%患者伴有此腫瘤,抗體由腫瘤細胞異常表達VGCC抗原誘發
- 自身免疫性疾病:如幹燥綜合征、甲狀腺炎等(來源:UpToDate臨床數據庫“Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome”條目)
三、診斷金标準
通過血清抗體檢測确診:
- 抗VGCC抗體陽性率>90%(尤其P/Q型)
- 電生理檢查顯示低頻重複電刺激波幅遞減,高頻刺激遞增>100%
(來源:美國國立神經疾病和中風研究所NINDS專題報告)
四、治療靶向性
最新生物制劑直接作用于贅生物形成機制:
- Firdapse(amifampridine):增強突觸前膜鉀通道阻滞,提升鈣離子内流
- 利妥昔單抗:清除産生抗體的B細胞
(來源:《Lancet Neurology》2023年治療指南綜述)
權威參考文獻
- Lambert EH, et al. Neurology 1956;6:703
- Titulaer MJ, et al. Lancet Neurol 2011;10:1098
- NIH Genetic and Rare Diseases Information Center: Lambert-Eaton syndrome
- Sanders DB. Muscle Nerve 2022;65:436
網絡擴展解釋
蘭伯氏贅生物(Lambl's Excrescences,LE)是一種心髒瓣膜上的特殊病理性結構,以下是其詳細解釋:
1.定義與發現曆史
- 首次描述:1856年由捷克醫生Vilem Dusan Lambl首次發現并命名,表現為心髒瓣膜上的細小纖維性條索或絲狀突起。
- 解剖位置:多見于二尖瓣的心房側(68-76%)和主動脈瓣的心室側(38-50%),偶見于人工瓣膜,但極少累及右心瓣膜。
2.形态特征
- 尺寸:寬度通常≤2毫米,長度約5-10毫米,偶有更粗或更長的情況。
- 結構:呈絲帶狀或乳頭狀,附着于瓣膜閉合線附近,隨瓣膜活動而擺動。
3.臨床意義
- 無症狀性:多數患者無臨床症狀,常在影像學檢查中偶然發現。
- 潛在風險:脫落的LE或其誘發的小血栓可能引起栓塞事件,如腦梗死或心肌梗死,但發生率極低。
4.診斷挑戰
- 超聲檢查:經胸超聲心動圖(TTE)是主要手段,但因體積小、活動性強且易被其他結構掩蓋,漏診率超50%。
- 鑒别診斷:需與感染性心内膜炎贅生物、心髒粘液瘤、血栓等區分,常需結合病史和其他影像學特征。
5.治療與管理
- 無症狀者:通常無需治療,定期隨訪即可。
- 高風險情況:若反複栓塞或合并其他瓣膜病變,可能需手術切除。
蘭伯氏贅生物屬于心髒瓣膜的良性病變,雖與栓塞事件相關,但整體風險較低。其診斷依賴于高分辨率的超聲技術及醫生的經驗。若檢查發現此類贅生物,建議由心内科或心髒外科專家評估後續管理方案。
分類
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