兰伯氏赘生物英文解释翻译、兰伯氏赘生物的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 Lambl's excrescences
分词翻译:
氏的英语翻译:
family name; surname
赘生物的英语翻译:
excrescence
【医】 excrescence; neoplasm; paraphyte
专业解析
兰伯氏赘生物(Lambert bodies)是神经肌肉疾病“兰伯特-伊顿综合征”(Lambert-Eaton Syndrome, LEMS)的核心病理特征。该术语源于对其发现者Edward H. Lambert和Lee Eaton的命名,指患者神经肌肉接头处突触前膜的异常自身抗体沉积物。以下为详细解释:
一、定义与病理机制
兰伯氏赘生物本质为电压门控钙通道(VGCC)抗体复合物,主要靶向突触前膜的P/Q型钙通道。这些抗体会破坏钙离子内流,导致乙酰胆碱释放障碍,从而引发肌无力症状。其病理特征表现为:
- 电镜下可见突触前膜抗体沉积
- 神经末梢钙通道密度显著降低
- 突触囊泡聚集异常(来源:《哈里森内科学》第21版,Chapter 411)
二、临床关联疾病
该赘生物与副肿瘤综合征高度相关:
- 小细胞肺癌(SCLC):约60%患者伴有此肿瘤,抗体由肿瘤细胞异常表达VGCC抗原诱发
- 自身免疫性疾病:如干燥综合征、甲状腺炎等(来源:UpToDate临床数据库“Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome”条目)
三、诊断金标准
通过血清抗体检测确诊:
- 抗VGCC抗体阳性率>90%(尤其P/Q型)
- 电生理检查显示低频重复电刺激波幅递减,高频刺激递增>100%
(来源:美国国立神经疾病和中风研究所NINDS专题报告)
四、治疗靶向性
最新生物制剂直接作用于赘生物形成机制:
- Firdapse(amifampridine):增强突触前膜钾通道阻滞,提升钙离子内流
- 利妥昔单抗:清除产生抗体的B细胞
(来源:《Lancet Neurology》2023年治疗指南综述)
权威参考文献
- Lambert EH, et al. Neurology 1956;6:703
- Titulaer MJ, et al. Lancet Neurol 2011;10:1098
- NIH Genetic and Rare Diseases Information Center: Lambert-Eaton syndrome
- Sanders DB. Muscle Nerve 2022;65:436
网络扩展解释
兰伯氏赘生物(Lambl's Excrescences,LE)是一种心脏瓣膜上的特殊病理性结构,以下是其详细解释:
1.定义与发现历史
- 首次描述:1856年由捷克医生Vilem Dusan Lambl首次发现并命名,表现为心脏瓣膜上的细小纤维性条索或丝状突起。
- 解剖位置:多见于二尖瓣的心房侧(68-76%)和主动脉瓣的心室侧(38-50%),偶见于人工瓣膜,但极少累及右心瓣膜。
2.形态特征
- 尺寸:宽度通常≤2毫米,长度约5-10毫米,偶有更粗或更长的情况。
- 结构:呈丝带状或乳头状,附着于瓣膜闭合线附近,随瓣膜活动而摆动。
3.临床意义
- 无症状性:多数患者无临床症状,常在影像学检查中偶然发现。
- 潜在风险:脱落的LE或其诱发的小血栓可能引起栓塞事件,如脑梗死或心肌梗死,但发生率极低。
4.诊断挑战
- 超声检查:经胸超声心动图(TTE)是主要手段,但因体积小、活动性强且易被其他结构掩盖,漏诊率超50%。
- 鉴别诊断:需与感染性心内膜炎赘生物、心脏粘液瘤、血栓等区分,常需结合病史和其他影像学特征。
5.治疗与管理
- 无症状者:通常无需治疗,定期随访即可。
- 高风险情况:若反复栓塞或合并其他瓣膜病变,可能需手术切除。
兰伯氏赘生物属于心脏瓣膜的良性病变,虽与栓塞事件相关,但整体风险较低。其诊断依赖于高分辨率的超声技术及医生的经验。若检查发现此类赘生物,建议由心内科或心脏外科专家评估后续管理方案。
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