
粪卟啉(Coproporphyrin)是卟啉类化合物的重要代谢中间体,在医学和生物化学领域具有特殊意义。根据《Dorland's Illustrated Medical Dictionary》第33版定义,其英文全称为"Coproporphyrin",由希腊语"kopros"(粪便)和"porphyrin"(卟啉)组合构成,特指在血红素生物合成途径中经粪卟啉原氧化酶催化产生的代谢产物。
在生物合成过程中,粪卟啉作为原卟啉IX的前体物质,主要经肝脏代谢后通过胆汁排入肠道,最终约60%经粪便排出,40%经肾脏由尿液排出。《Harper's Illustrated Biochemistry》第32版指出,正常生理状态下,人体每日通过粪便排泄的粪卟啉总量约为50-250 μg。
临床医学中,粪卟啉检测对卟啉症的诊断具有重要价值。世界卫生组织《实验室生物参考手册》记载,遗传性粪卟啉症患者尿液中粪卟啉Ⅰ型和Ⅲ型异构体浓度可升高至正常值的5-20倍,且粪便排泄量显著增加。美国国立卫生研究院(NIH)相关研究显示,铅中毒患者因抑制δ-氨基乙酰丙酸脱水酶活性,可导致尿粪卟啉与锌原卟啉比值异常。
现有医学共识认为,健康成年人粪便中粪卟啉参考值范围为:Ⅰ型<100 nmol/g干重,Ⅲ型<150 nmol/g干重(数据源自《Clinical Chemistry》期刊最新代谢物参考范围指南)。
粪卟啉是卟啉类化合物的一种异构体,主要与血红素代谢相关。以下从定义、生理来源、临床意义及相关疾病三方面进行解释:
1. 定义与生理来源
粪卟啉(Coproporphyrin)属于4个羟基化合物,是血红素分解的中间产物。当红细胞衰老破坏后,血红蛋白中的血红素会去掉珠蛋白和铁原子,最终形成卟啉类物质。其正常值一般低于45 nmol/g干重,可通过粪便检测。
2. 临床意义
粪卟啉水平异常可能与代谢疾病相关。例如,遗传性粪卟啉病是一种因粪卟啉原氧化酶缺陷引起的常染色体显性遗传病,表现为腹痛(80%患者)、皮肤光敏反应(70%患者)及神经症状。实验室检查可见患者粪便和尿液中大量粪卟啉Ⅲ型异构体,区别于先天性红细胞生成性卟啉病的Ⅰ型。
3. 相关疾病特点
该病外显率低,多数为无症状携带者,急性发作常由药物诱发,可能出现皮肤水疱、瘢痕及色素异常,严重时可致呼吸肌麻痹。诊断需结合遗传史、临床表现及实验室检测。
检测参考:检查费用约7882元(基于群体数据统计)。
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