球形红细胞症英文解释翻译、球形红细胞症的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 microspherocytosis; spherocytosis

分词翻译：

球形红细胞的英语翻译：

【医】 microspherocyte; spherocyte

症的英语翻译：

disease; illness

专业解析

球形红细胞症（Spherocytosis）的医学解释

一、医学定义与核心特征

球形红细胞症是一种遗传性红细胞膜缺陷疾病，患者红细胞因膜蛋白基因突变（如锚蛋白、血影蛋白等）失去正常双凹圆盘形态，退化为小型球形细胞（直径通常<6μm）。这些异常红细胞因膜稳定性下降、柔韧性丧失，在脾脏内易被过早破坏，导致慢性溶血性贫血。英文术语为"Hereditary Spherocytosis"（遗传性球形红细胞症），简称HS 。

二、病理机制与临床表现

溶血机制：球形红细胞因膜表面积减少，无法耐受循环应力，在通过脾窦时破裂溶解，引发血管外溶血。
典型症状：
- 贫血：乏力、苍白
- 黄疸：胆红素升高（新生儿期常见）
- 脾肿大（75%患者）
- 胆结石（因胆红素代谢异常）
并发症风险：溶血危象（感染诱发）、再障危象（微小病毒B19感染）及髓外造血。

三、诊断标准与权威依据

实验室检查：
- 外周血涂片：球形红细胞＞3%（关键指标）
- 渗透脆性试验：红细胞在低渗盐水中更易破裂（敏感性90%）
- EMA结合试验：流式细胞术检测膜蛋白缺陷（特异性98%）。
分子诊断：基因检测可明确膜蛋白突变（如ANK1, SPTB基因）。

渗透脆性试验公式示例（反映溶血程度）：

text{溶血率} = frac{text{上清液血红蛋白}}{text{全血总血红蛋白}} times 100%

四、治疗与预后

轻型患者：补充叶酸（预防溶血危象），监测血红蛋白。
中重度患者：
- 脾切除术：显著改善贫血（术后感染风险需预防）
- 胆结石处理：必要时胆囊切除
预后：多数患者寿命正常，需终身随访胆红素及超声检查。

权威参考文献来源：

网络扩展解释

球形红细胞症的解释

球形红细胞症（Spherocytosis）指外周血中球形红细胞比例异常增高的现象。正常红细胞呈双凹圆盘状，而球形红细胞因表面积减少、形态变圆，导致变形能力减弱，易在脾脏被破坏，引发溶血性贫血。以下是详细解析：

一、定义与类型

遗传性球形红细胞增多症
一种常染色体显性遗传的溶血性贫血，因红细胞膜蛋白（如锚蛋白、血影蛋白）基因突变，导致膜骨架缺陷，脂质丢失，形成球形红细胞。
- 发病率：占溶血性贫血的30%-50%，北欧后裔多见。
- 遗传方式：多数为显性遗传，少数隐性或基因突变新发病例。
获得性球形红细胞症
见于自身免疫性溶血性贫血（如抗红细胞抗体攻击膜蛋白）、烧伤、毒素等，导致红细胞膜后天损伤。

二、临床表现

典型症状：
1. 贫血：乏力、心悸、皮肤苍白。
2. 黄疸：溶血导致胆红素升高，皮肤和巩膜黄染。
3. 脾肿大：脾脏长期破坏红细胞引发。
并发症：胆结石（慢性溶血致胆红素沉积）、腿部慢性溃疡、血栓。

三、诊断依据

实验室检查：
- 外周血涂片：球形红细胞占比＞10%（正常＜5%）。
- 渗透脆性试验：红细胞在低渗盐水中更易破裂。
- 基因检测：确认膜蛋白突变（如SLC4A1、ANK1基因）。
家族史：约75%患者有阳性家族史。

四、治疗与管理

脾切除术：首选疗法，可减少红细胞破坏，改善溶血。
支持治疗：补充叶酸、输血（急性溶血期）、利妥昔单抗（免疫性病例）。
并发症处理：胆囊结石手术、抗凝治疗（血栓高风险者）。

五、与其他疾病的鉴别

自身免疫性溶血性贫血：Coombs试验阳性，无家族史。
地中海贫血：血红蛋白电泳异常，红细胞呈靶形而非球形。

球形红细胞症既可能由遗传缺陷引起，也可能继发于其他疾病。其核心病理是红细胞膜异常导致血管外溶血，需结合临床表现、实验室检查及家族史综合诊断。脾切除术可显著改善预后，但需权衡感染风险。