球形紅細胞症英文解釋翻譯、球形紅細胞症的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 microspherocytosis; spherocytosis

分詞翻譯：

球形紅細胞的英語翻譯：

【醫】 microspherocyte; spherocyte

症的英語翻譯：

disease; illness

專業解析

球形紅細胞症（Spherocytosis）的醫學解釋

一、醫學定義與核心特征

球形紅細胞症是一種遺傳性紅細胞膜缺陷疾病，患者紅細胞因膜蛋白基因突變（如錨蛋白、血影蛋白等）失去正常雙凹圓盤形态，退化為小型球形細胞（直徑通常<6μm）。這些異常紅細胞因膜穩定性下降、柔韌性喪失，在脾髒内易被過早破壞，導緻慢性溶血性貧血。英文術語為"Hereditary Spherocytosis"（遺傳性球形紅細胞症），簡稱HS 。

二、病理機制與臨床表現

溶血機制：球形紅細胞因膜表面積減少，無法耐受循環應力，在通過脾窦時破裂溶解，引發血管外溶血。
典型症狀：
- 貧血：乏力、蒼白
- 黃疸：膽紅素升高（新生兒期常見）
- 脾腫大（75%患者）
- 膽結石（因膽紅素代謝異常）
并發症風險：溶血危象（感染誘發）、再障危象（微小病毒B19感染）及髓外造血。

三、診斷标準與權威依據

實驗室檢查：
- 外周血塗片：球形紅細胞＞3%（關鍵指标）
- 滲透脆性試驗：紅細胞在低滲鹽水中更易破裂（敏感性90%）
- EMA結合試驗：流式細胞術檢測膜蛋白缺陷（特異性98%）。
分子診斷：基因檢測可明确膜蛋白突變（如ANK1, SPTB基因）。

滲透脆性試驗公式示例（反映溶血程度）：

text{溶血率} = frac{text{上清液血紅蛋白}}{text{全血總血紅蛋白}} times 100%

四、治療與預後

輕型患者：補充葉酸（預防溶血危象），監測血紅蛋白。
中重度患者：
- 脾切除術：顯著改善貧血（術後感染風險需預防）
- 膽結石處理：必要時膽囊切除
預後：多數患者壽命正常，需終身隨訪膽紅素及超聲檢查。

權威參考文獻來源：

網絡擴展解釋

球形紅細胞症的解釋

球形紅細胞症（Spherocytosis）指外周血中球形紅細胞比例異常增高的現象。正常紅細胞呈雙凹圓盤狀，而球形紅細胞因表面積減少、形态變圓，導緻變形能力減弱，易在脾髒被破壞，引發溶血性貧血。以下是詳細解析：

一、定義與類型

遺傳性球形紅細胞增多症
一種常染色體顯性遺傳的溶血性貧血，因紅細胞膜蛋白（如錨蛋白、血影蛋白）基因突變，導緻膜骨架缺陷，脂質丢失，形成球形紅細胞。
- 發病率：占溶血性貧血的30%-50%，北歐後裔多見。
- 遺傳方式：多數為顯性遺傳，少數隱性或基因突變新發病例。
獲得性球形紅細胞症
見于自身免疫性溶血性貧血（如抗紅細胞抗體攻擊膜蛋白）、燒傷、毒素等，導緻紅細胞膜後天損傷。

二、臨床表現

典型症狀：
1. 貧血：乏力、心悸、皮膚蒼白。
2. 黃疸：溶血導緻膽紅素升高，皮膚和鞏膜黃染。
3. 脾腫大：脾髒長期破壞紅細胞引發。
并發症：膽結石（慢性溶血緻膽紅素沉積）、腿部慢性潰瘍、血栓。

三、診斷依據

實驗室檢查：
- 外周血塗片：球形紅細胞占比＞10%（正常＜5%）。
- 滲透脆性試驗：紅細胞在低滲鹽水中更易破裂。
- 基因檢測：确認膜蛋白突變（如SLC4A1、ANK1基因）。
家族史：約75%患者有陽性家族史。

四、治療與管理

脾切除術：首選療法，可減少紅細胞破壞，改善溶血。
支持治療：補充葉酸、輸血（急性溶血期）、利妥昔單抗（免疫性病例）。
并發症處理：膽囊結石手術、抗凝治療（血栓高風險者）。

五、與其他疾病的鑒别

自身免疫性溶血性貧血：Coombs試驗陽性，無家族史。
地中海貧血：血紅蛋白電泳異常，紅細胞呈靶形而非球形。

球形紅細胞症既可能由遺傳缺陷引起，也可能繼發于其他疾病。其核心病理是紅細胞膜異常導緻血管外溶血，需結合臨床表現、實驗室檢查及家族史綜合診斷。脾切除術可顯著改善預後，但需權衡感染風險。