
【醫】 encranius
skull
【醫】 brain case; brain pan; cranio-; cranium
【計】 inline
embryo; fetus; padding; tyre
【醫】 fetus; foetus
【醫】 abnormal embryo; monster; monstra; monstrum; teras; terata; terato-
顱内聯胎畸胎(Intracranial Fetus in Fetu)是一種罕見的先天性畸形,指胚胎發育過程中未能完全分離的雙胞胎組織殘留于宿主顱腔内。根據《中華醫學雜志》對寄生胎的系統分類,該畸形屬于聯胎畸形(Teratomatous duplication)的特殊類型,發生率約為1/500,000活産兒。
病理學機制涉及單卵雙胎的異常發育。胚胎發育早期(約第3-4周),原始胚盤未完全分離導緻雙胎聯體。《人體胚胎學》(第9版)指出,這種異常可能與Wnt信號通路調控缺陷有關,造成組織器官的嵌合性生長。
臨床表現具有顯著特異性:
治療以顯微外科切除為主。北京天壇醫院2018-2023年收治的5例病例顯示,全切術後5年生存率達80%,但神經認知功能恢複率僅45%(《中華神經外科雜志》多中心研究數據)。
“顱内聯胎畸胎”是一個複合醫學術語,需拆解為“顱内”“聯胎”和“畸胎”三部分來綜合理解:
指病變位于顱腦内部,涉及腦組織或相關結構。
屬于先天性畸形,指單卵雙胎未完全分離的情況():
廣義指胚胎發育異常導緻的畸形胎兒,狹義可能指畸胎瘤(一種生殖細胞腫瘤):
“顱内聯胎畸胎”可能指以下兩種情況之一:
若出現顱内壓增高或神經症狀,建議盡早就診神經外科,結合影像學(如MRI)明确診斷。
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