
【医】 encranius
skull
【医】 brain case; brain pan; cranio-; cranium
【计】 inline
embryo; fetus; padding; tyre
【医】 fetus; foetus
【医】 abnormal embryo; monster; monstra; monstrum; teras; terata; terato-
颅内联胎畸胎(Intracranial Fetus in Fetu)是一种罕见的先天性畸形,指胚胎发育过程中未能完全分离的双胞胎组织残留于宿主颅腔内。根据《中华医学杂志》对寄生胎的系统分类,该畸形属于联胎畸形(Teratomatous duplication)的特殊类型,发生率约为1/500,000活产儿。
病理学机制涉及单卵双胎的异常发育。胚胎发育早期(约第3-4周),原始胚盘未完全分离导致双胎联体。《人体胚胎学》(第9版)指出,这种异常可能与Wnt信号通路调控缺陷有关,造成组织器官的嵌合性生长。
临床表现具有显著特异性:
治疗以显微外科切除为主。北京天坛医院2018-2023年收治的5例病例显示,全切术后5年生存率达80%,但神经认知功能恢复率仅45%(《中华神经外科杂志》多中心研究数据)。
“颅内联胎畸胎”是一个复合医学术语,需拆解为“颅内”“联胎”和“畸胎”三部分来综合理解:
指病变位于颅脑内部,涉及脑组织或相关结构。
属于先天性畸形,指单卵双胎未完全分离的情况():
广义指胚胎发育异常导致的畸形胎儿,狭义可能指畸胎瘤(一种生殖细胞肿瘤):
“颅内联胎畸胎”可能指以下两种情况之一:
若出现颅内压增高或神经症状,建议尽早就诊神经外科,结合影像学(如MRI)明确诊断。
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