
【醫】 epidermolysis acquisita
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【醫】 epidermidolysis; epidermolysis
後天性表皮松解(Acquired Epidermolysis Bullosa)
後天性表皮松解是一種罕見的自身免疫性水疱性皮膚病,表現為皮膚或黏膜在輕微摩擦或創傷後出現水疱、糜爛及瘢痕。其核心病理機制是機體産生針對Ⅶ型膠原蛋白(錨原纖維的主要成分)的自身抗體,導緻表皮與真皮交界處結構受損,引發表皮松解。該病多發于成年人,與遺傳無關,屬于後天獲得性疾病。
免疫介導的損傷
患者體内産生的IgG自身抗體攻擊Ⅶ型膠原蛋白(COL7),破壞真皮-表皮連接帶的錨定纖維結構,使皮膚脆性增加,輕微外力即可導緻表皮分離形成水疱。
臨床表現
診斷依據
患者需長期隨訪,因慢性炎症可導緻皮膚鱗狀細胞癌風險增加,黏膜瘢痕可能引起功能障礙(如食道狹窄)。早期幹預可改善生活質量,但完全緩解率較低。
來源:
後天性表皮松解,全稱為後天性大疱性表皮松解症(EBA),是一種罕見的慢性自身免疫性皮膚病,主要表現為皮膚在輕微摩擦或外傷後出現水疱、大疱及糜爛,愈後常遺留瘢痕。以下為詳細解釋:
本病屬于表皮下大疱性疾病,患者體内存在針對Ⅶ型膠原蛋白的自身抗體,導緻皮膚結構異常松解。多見于成年人,男性發病率略高于女性。中醫将其歸類為“天疱瘡”範疇。
病程慢性且易複發,需長期管理。及時治療可減少感染風險,但瘢痕可能持續存在。
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