
【医】 epidermolysis acquisita
the day after tomorrow
【医】 epidermidolysis; epidermolysis
后天性表皮松解(Acquired Epidermolysis Bullosa)
后天性表皮松解是一种罕见的自身免疫性水疱性皮肤病,表现为皮肤或黏膜在轻微摩擦或创伤后出现水疱、糜烂及瘢痕。其核心病理机制是机体产生针对Ⅶ型胶原蛋白(锚原纤维的主要成分)的自身抗体,导致表皮与真皮交界处结构受损,引发表皮松解。该病多发于成年人,与遗传无关,属于后天获得性疾病。
免疫介导的损伤
患者体内产生的IgG自身抗体攻击Ⅶ型胶原蛋白(COL7),破坏真皮-表皮连接带的锚定纤维结构,使皮肤脆性增加,轻微外力即可导致表皮分离形成水疱。
临床表现
诊断依据
患者需长期随访,因慢性炎症可导致皮肤鳞状细胞癌风险增加,黏膜瘢痕可能引起功能障碍(如食道狭窄)。早期干预可改善生活质量,但完全缓解率较低。
来源:
后天性表皮松解,全称为后天性大疱性表皮松解症(EBA),是一种罕见的慢性自身免疫性皮肤病,主要表现为皮肤在轻微摩擦或外伤后出现水疱、大疱及糜烂,愈后常遗留瘢痕。以下为详细解释:
本病属于表皮下大疱性疾病,患者体内存在针对Ⅶ型胶原蛋白的自身抗体,导致皮肤结构异常松解。多见于成年人,男性发病率略高于女性。中医将其归类为“天疱疮”范畴。
病程慢性且易复发,需长期管理。及时治疗可减少感染风险,但瘢痕可能持续存在。
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