韋斯特法爾氏假硬化英文解釋翻譯、韋斯特法爾氏假硬化的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 Westphal's pseudosclerosis

分詞翻譯：

斯的英語翻譯：

this
【化】 geepound

特的英語翻譯：

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

法的英語翻譯：

dharma; divisor; follow; law; standard
【醫】 method
【經】 law

爾的英語翻譯：

like so; you

氏的英語翻譯：

family name; surname

假硬化的英語翻譯：

【醫】 pseudosclerosis

專業解析

韋斯特法爾氏假硬化（Westphal's pseudosclerosis）是一個神經病學術語，指一種臨床表現與多發性硬化相似，但病理本質不同的神經系統疾病。該名稱主要用于描述一種特定曆史背景下的疾病概念，現代醫學中更常将其視為肝豆狀核變性（Wilson's disease）的一種變異型或臨床表現形式。

以下是該術語的詳細解釋：

核心定義與病理特征：
- 韋斯特法爾氏假硬化特指由銅代謝障礙引起的肝豆狀核變性所表現出的一組神經系統症狀。這些症狀主要累及維體束外系統（尤其是基底節區），導緻患者出現類似多發性硬化（MS）的肌張力增高（強直）、運動遲緩、震顫、構音障礙和步态異常等表現。其“假硬化”之名源于其臨床症狀與多發性硬化（一種以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘為特征的“真性硬化”疾病）相似，但病理基礎并非脫髓鞘，而是銅離子在基底節等部位異常沉積導緻的神經元變性和膠質增生。
命名來源與曆史背景：
- 該術語源自德國神經病學家卡爾·弗裡德裡希·奧托·韋斯特法爾（Carl Friedrich Otto Westphal）。他在1883年描述了一組表現為進行性強直、構音障礙和震顫的患者，其臨床表現與當時已知的多發性硬化相似，但屍檢未發現典型的脫髓鞘斑塊，故稱之為“假性硬化”（pseudosclerosis）。後來，英國神經病學家塞缪爾·亞曆山大·基尼爾斯·威爾遜（Samuel Alexander Kinnier Wilson）在1912年詳細描述了該病的肝髒病變和銅代謝障礙本質，并确立了“肝豆狀核變性”的診斷。因此，“韋斯特法爾氏假硬化”實質上代表了肝豆狀核變性的一種神經系統表現型。
與肝豆狀核變性（Wilson病）的關系：
- 現代醫學已明确，韋斯特法爾氏假硬化并非獨立疾病，而是肝豆狀核變性的一種經典神經精神表現型。肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳病，由ATP7B基因突變導緻銅藍蛋白合成障礙和膽道排銅減少，引起銅離子在肝髒、大腦（尤其是基底節）、角膜（Kayser-Fleischer環）等器官蓄積中毒。當神經系統症狀（如肌強直、震顫、舞蹈樣動作、構音吞咽困難、精神症狀）成為主要或突出表現時，曆史上曾被稱為韋斯特法爾氏假硬化。
診斷要點：
- 診斷基于對肝豆狀核變性的識别，關鍵依據包括：特征性神經/精神症狀、肝功能異常或肝病病史、角膜Kayser-Fleischer環、血清銅藍蛋白顯著降低、24小時尿銅排洩量增高、基因檢測發現ATP7B基因緻病突變等。影像學（MRI）可顯示基底節區（尤其是殼核）對稱性異常信號（T2高信號，T1低信號），呈現“大熊貓臉”征等特征性改變。

權威參考來源：

默克手冊（The Merck Manual）：作為全球最廣泛使用的醫學參考書之一，其線上版詳細描述了肝豆狀核變性（Wilson病）的病因、病理生理、臨床表現（包括神經系統表現）、診斷标準和治療。明确指出韋斯特法爾氏假硬化是Wilson病的曆史名稱之一。 https://www.merckmanuals.com/professional/
美國國家罕見病組織（NORD）：在其關于肝豆狀核變性（Wilson Disease）的疾病概述中，通常會提及該病的曆史命名，包括“Westphal's pseudosclerosis”，并解釋其與現代疾病認知的關系。 https://rarediseases.org/rare-diseases/wilson-disease/
神經病學教科書（如Bradley and Daroff’s Neurology in Clinical Practice）：權威的神經病學教材在讨論運動障礙疾病或遺傳代謝性疾病章節，描述肝豆狀核變性時，會涵蓋其曆史術語“韋斯特法爾氏假硬化”，并闡述其作為Wilson病神經表現型的本質。

網絡擴展解釋

“韋斯特法爾氏假硬化”（Westphal's pseudosclerosis）是一個醫學專業術語，主要用于神經病學領域。以下是綜合解釋：

1.術語定義

該詞源自德語，英語直譯為Westphal's pseudosclerosis，中文也可譯作“韋斯特法爾假性硬化”。它指一種神經系統疾病，表現為類似多發性硬化的症狀（如運動障礙、震顫等），但病理機制不同。

2.曆史背景與關聯疾病

該術語最初由德國神經學家Carl Friedrich Otto Westphal 在19世紀提出，用于描述一種以肌肉強直、震顫和共濟失調為特征的疾病。
現代醫學研究認為，此病症實際屬于肝豆狀核變性（Wilson病）的一種表現形式，因銅代謝異常導緻腦部基底節病變。因此，當前臨床更多使用“肝豆狀核變性”或“Wilson病”進行診斷。

3.臨床表現

典型症狀包括：

運動協調障礙（如手抖、步态不穩）
肌肉僵硬或痙攣
精神症狀（如情緒波動、認知下降）
角膜周邊出現的K-F環（銅沉積特征）。

4.病因與治療

病因：ATP7B基因突變導緻銅代謝異常，銅在肝髒、大腦等器官蓄積。
治療：通過藥物（如青黴胺）促進銅排洩，并配合低銅飲食。

提示

由于該術語在現代醫學中已逐漸被更精準的診斷名稱取代，建議查閱最新醫學文獻或咨詢專科醫生以獲取詳細信息。