韦斯特法尔氏假硬化英文解释翻译、韦斯特法尔氏假硬化的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 Westphal's pseudosclerosis

分词翻译：

斯的英语翻译：

this
【化】 geepound

特的英语翻译：

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

法的英语翻译：

dharma; divisor; follow; law; standard
【医】 method
【经】 law

尔的英语翻译：

like so; you

氏的英语翻译：

family name; surname

假硬化的英语翻译：

【医】 pseudosclerosis

专业解析

韦斯特法尔氏假硬化（Westphal's pseudosclerosis）是一个神经病学术语，指一种临床表现与多发性硬化相似，但病理本质不同的神经系统疾病。该名称主要用于描述一种特定历史背景下的疾病概念，现代医学中更常将其视为肝豆状核变性（Wilson's disease）的一种变异型或临床表现形式。

以下是该术语的详细解释：

核心定义与病理特征：
- 韦斯特法尔氏假硬化特指由铜代谢障碍引起的肝豆状核变性所表现出的一组神经系统症状。这些症状主要累及维体束外系统（尤其是基底节区），导致患者出现类似多发性硬化（MS）的肌张力增高（强直）、运动迟缓、震颤、构音障碍和步态异常等表现。其“假硬化”之名源于其临床症状与多发性硬化（一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为特征的“真性硬化”疾病）相似，但病理基础并非脱髓鞘，而是铜离子在基底节等部位异常沉积导致的神经元变性和胶质增生。
命名来源与历史背景：
- 该术语源自德国神经病学家卡尔·弗里德里希·奥托·韦斯特法尔（Carl Friedrich Otto Westphal）。他在1883年描述了一组表现为进行性强直、构音障碍和震颤的患者，其临床表现与当时已知的多发性硬化相似，但尸检未发现典型的脱髓鞘斑块，故称之为“假性硬化”（pseudosclerosis）。后来，英国神经病学家塞缪尔·亚历山大·基尼尔斯·威尔逊（Samuel Alexander Kinnier Wilson）在1912年详细描述了该病的肝脏病变和铜代谢障碍本质，并确立了“肝豆状核变性”的诊断。因此，“韦斯特法尔氏假硬化”实质上代表了肝豆状核变性的一种神经系统表现型。
与肝豆状核变性（Wilson病）的关系：
- 现代医学已明确，韦斯特法尔氏假硬化并非独立疾病，而是肝豆状核变性的一种经典神经精神表现型。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由ATP7B基因突变导致铜蓝蛋白合成障碍和胆道排铜减少，引起铜离子在肝脏、大脑（尤其是基底节）、角膜（Kayser-Fleischer环）等器官蓄积中毒。当神经系统症状（如肌强直、震颤、舞蹈样动作、构音吞咽困难、精神症状）成为主要或突出表现时，历史上曾被称为韦斯特法尔氏假硬化。
诊断要点：
- 诊断基于对肝豆状核变性的识别，关键依据包括：特征性神经/精神症状、肝功能异常或肝病病史、角膜Kayser-Fleischer环、血清铜蓝蛋白显著降低、24小时尿铜排泄量增高、基因检测发现ATP7B基因致病突变等。影像学（MRI）可显示基底节区（尤其是壳核）对称性异常信号（T2高信号，T1低信号），呈现“大熊猫脸”征等特征性改变。

权威参考来源：

默克手册（The Merck Manual）：作为全球最广泛使用的医学参考书之一，其在线版详细描述了肝豆状核变性（Wilson病）的病因、病理生理、临床表现（包括神经系统表现）、诊断标准和治疗。明确指出韦斯特法尔氏假硬化是Wilson病的历史名称之一。 https://www.merckmanuals.com/professional/
美国国家罕见病组织（NORD）：在其关于肝豆状核变性（Wilson Disease）的疾病概述中，通常会提及该病的历史命名，包括“Westphal's pseudosclerosis”，并解释其与现代疾病认知的关系。 https://rarediseases.org/rare-diseases/wilson-disease/
神经病学教科书（如Bradley and Daroff’s Neurology in Clinical Practice）：权威的神经病学教材在讨论运动障碍疾病或遗传代谢性疾病章节，描述肝豆状核变性时，会涵盖其历史术语“韦斯特法尔氏假硬化”，并阐述其作为Wilson病神经表现型的本质。

网络扩展解释

“韦斯特法尔氏假硬化”（Westphal's pseudosclerosis）是一个医学专业术语，主要用于神经病学领域。以下是综合解释：

1.术语定义

该词源自德语，英语直译为Westphal's pseudosclerosis，中文也可译作“韦斯特法尔假性硬化”。它指一种神经系统疾病，表现为类似多发性硬化的症状（如运动障碍、震颤等），但病理机制不同。

2.历史背景与关联疾病

该术语最初由德国神经学家Carl Friedrich Otto Westphal 在19世纪提出，用于描述一种以肌肉强直、震颤和共济失调为特征的疾病。
现代医学研究认为，此病症实际属于肝豆状核变性（Wilson病）的一种表现形式，因铜代谢异常导致脑部基底节病变。因此，当前临床更多使用“肝豆状核变性”或“Wilson病”进行诊断。

3.临床表现

典型症状包括：

运动协调障碍（如手抖、步态不稳）
肌肉僵硬或痉挛
精神症状（如情绪波动、认知下降）
角膜周边出现的K-F环（铜沉积特征）。

4.病因与治疗

病因：ATP7B基因突变导致铜代谢异常，铜在肝脏、大脑等器官蓄积。
治疗：通过药物（如青霉胺）促进铜排泄，并配合低铜饮食。

提示

由于该术语在现代医学中已逐渐被更精准的诊断名称取代，建议查阅最新医学文献或咨询专科医生以获取详细信息。