球形紅細胞性黃疸英文解釋翻譯、球形紅細胞性黃疸的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 spherocytic jaundice

分詞翻譯：

球形紅細胞的英語翻譯：

【醫】 microspherocyte; spherocyte

黃疸的英語翻譯：

icterus; jaundice
【醫】 aurigo; bilirabin thesaurismosis; choleplania; choloplania; flavedo
icterus; jaundice; morbus arcuatus; morbus regius

專業解析

球形紅細胞性黃疸（Hereditary Spherocytosis，HS）是一種由紅細胞膜蛋白遺傳缺陷引發的溶血性貧血疾病。其核心病理機制是基因突變導緻紅細胞膜骨架蛋白（如錨蛋白、帶3蛋白或β-血影蛋白）合成異常，緻使紅細胞失去正常雙凹圓盤形态，形成滲透脆性增高的球形紅細胞。這些異常細胞在脾髒内被提前破壞，引發慢性溶血現象。

臨床特征表現為三聯征：

間歇性黃疸（血清非結合膽紅素升高）
脾髒腫大（脾功能亢進加速紅細胞破壞）
貧血代償性骨髓增生（網織紅細胞計數>6%）

診斷依據包括外周血塗片鏡檢發現>5%的球形紅細胞、滲透脆性試驗陽性，以及EMA結合流式細胞術檢測膜蛋白缺陷。基因檢測可确認ANK1、SPTB等基因的緻病性突變。

治療原則根據疾病嚴重程度分級：

輕型（血紅蛋白>10g/dL）：觀察隨訪，補充葉酸
中重型（血紅蛋白<8g/dL）：建議脾切除術，最佳手術年齡為6歲以上
溶血危象期：需緊急輸血支持治療

該病呈常染色體顯性遺傳模式，新生兒篩查中可通過臍血塗片發現球形紅細胞。長期并發症包括膽石症（50%患者成年後出現）和下肢潰瘍，需定期監測鐵蛋白水平預防繼發性血色病。

權威參考文獻：

《默克診療手冊》遺傳性球形紅細胞增多症章節
美國血液學會（ASH）溶血性貧血診療指南
《新英格蘭醫學雜志》紅細胞膜疾病綜述

網絡擴展解釋

球形紅細胞性黃疸是由遺傳性球形紅細胞增多症引發的溶血性黃疸，主要表現為紅細胞結構異常導緻破壞增加，進而引起膽紅素代謝異常。以下是詳細解釋：

一、定義與核心機制

球形紅細胞
正常紅細胞呈雙凹圓盤狀，而球形紅細胞因膜蛋白缺陷（如錨蛋白或收縮蛋白異常）失去變形能力，呈圓形。這種異常導緻紅細胞在脾髒滞留并被破壞（血管外溶血），壽命縮短至10-20天（正常約120天）。
黃疸形成
紅細胞破壞後釋放的血紅蛋白分解為未結合膽紅素。當生成量超過肝髒處理能力時，血液中未結合膽紅素濃度升高，沉積在皮膚、鞏膜等組織，表現為黃疸。

二、臨床表現

黃疸特征
- 皮膚、眼白發黃，尿液顔色加深；
- 可能伴隨瘙癢，尤其在膽紅素顯著升高時。
其他典型症狀
- 貧血：活動後乏力、頭暈，兒童可能出現發育遲緩；
- 脾腫大：左上腹疼痛或飽脹感，觸診可觸及腫大脾髒；
- 并發症：約50%患者合并膽結石，長期溶血還可導緻下肢水腫或血栓風險增加。

三、與其他黃疸的鑒别

球形紅細胞性黃疸屬于溶血性黃疸，需與以下類型區分：

肝細胞性黃疸：由肝炎、肝硬化等肝損傷引起，伴隨轉氨酶升高；
膽汁淤積性黃疸：膽管阻塞導緻結合膽紅素反流入血，常見皮膚瘙癢更顯著。

四、診斷與治療方向

确診需結合外周血塗片（見大量球形紅細胞）、滲透脆性試驗等。治療以脾切除為主，可顯著改善溶血，同時需補充葉酸預防貧血加重。