球形红细胞性黄疸英文解释翻译、球形红细胞性黄疸的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 spherocytic jaundice

分词翻译：

球形红细胞的英语翻译：

【医】 microspherocyte; spherocyte

黄疸的英语翻译：

icterus; jaundice
【医】 aurigo; bilirabin thesaurismosis; choleplania; choloplania; flavedo
icterus; jaundice; morbus arcuatus; morbus regius

专业解析

球形红细胞性黄疸（Hereditary Spherocytosis，HS）是一种由红细胞膜蛋白遗传缺陷引发的溶血性贫血疾病。其核心病理机制是基因突变导致红细胞膜骨架蛋白（如锚蛋白、带3蛋白或β-血影蛋白）合成异常，致使红细胞失去正常双凹圆盘形态，形成渗透脆性增高的球形红细胞。这些异常细胞在脾脏内被提前破坏，引发慢性溶血现象。

临床特征表现为三联征：

1. 间歇性黄疸（血清非结合胆红素升高）
2. 脾脏肿大（脾功能亢进加速红细胞破坏）
3. 贫血代偿性骨髓增生（网织红细胞计数>6%）

诊断依据包括外周血涂片镜检发现>5%的球形红细胞、渗透脆性试验阳性，以及EMA结合流式细胞术检测膜蛋白缺陷。基因检测可确认ANK1、SPTB等基因的致病性突变。

治疗原则根据疾病严重程度分级：

• 轻型（血红蛋白>10g/dL）：观察随访，补充叶酸
• 中重型（血红蛋白<8g/dL）：建议脾切除术，最佳手术年龄为6岁以上
• 溶血危象期：需紧急输血支持治疗

该病呈常染色体显性遗传模式，新生儿筛查中可通过脐血涂片发现球形红细胞。长期并发症包括胆石症（50%患者成年后出现）和下肢溃疡，需定期监测铁蛋白水平预防继发性血色病。

权威参考文献：

1. 《默克诊疗手册》遗传性球形红细胞增多症章节
2. 美国血液学会（ASH）溶血性贫血诊疗指南
3. 《新英格兰医学杂志》红细胞膜疾病综述

网络扩展解释

球形红细胞性黄疸是由遗传性球形红细胞增多症引发的溶血性黄疸，主要表现为红细胞结构异常导致破坏增加，进而引起胆红素代谢异常。以下是详细解释：

一、定义与核心机制

1. 球形红细胞
   正常红细胞呈双凹圆盘状，而球形红细胞因膜蛋白缺陷（如锚蛋白或收缩蛋白异常）失去变形能力，呈圆形。这种异常导致红细胞在脾脏滞留并被破坏（血管外溶血），寿命缩短至10-20天（正常约120天）。

2. 黄疸形成
   红细胞破坏后释放的血红蛋白分解为未结合胆红素。当生成量超过肝脏处理能力时，血液中未结合胆红素浓度升高，沉积在皮肤、巩膜等组织，表现为黄疸。

二、临床表现

1. 黄疸特征

   • 皮肤、眼白发黄，尿液颜色加深；
   • 可能伴随瘙痒，尤其在胆红素显著升高时。

2. 其他典型症状

   • 贫血：活动后乏力、头晕，儿童可能出现发育迟缓；
   • 脾肿大：左上腹疼痛或饱胀感，触诊可触及肿大脾脏；
   • 并发症：约50%患者合并胆结石，长期溶血还可导致下肢水肿或血栓风险增加。

三、与其他黄疸的鉴别

球形红细胞性黄疸属于溶血性黄疸，需与以下类型区分：

• 肝细胞性黄疸：由肝炎、肝硬化等肝损伤引起，伴随转氨酶升高；
• 胆汁淤积性黄疸：胆管阻塞导致结合胆红素反流入血，常见皮肤瘙痒更显著。

四、诊断与治疗方向

确诊需结合外周血涂片（见大量球形红细胞）、渗透脆性试验等。治疗以脾切除为主，可显著改善溶血，同时需补充叶酸预防贫血加重。

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