
【化】 lipoamide dehydrogenase
sulfur; sulphur
【化】 sulphur
【医】 S; sulf-; sulfo-; sulfur; sulph-; sulphur; thio-
【化】 caprylamide; decoylamide
【化】 dehydrogenation
【医】 dehydro-; dehydrogenate; dehydrogenation; dehydrogenize
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
硫辛酰胺脱氢酶(Lipoamide Dehydrogenase,简称LDH或E3)是α-酮酸脱氢酶复合体的核心组成单元,属于氧化还原酶家族(EC 1.8.1.4)。该酶通过催化二氢硫辛酰胺转化为硫辛酰胺,并伴随NAD⁺还原为NADH,在三羧酸循环和氨基酸代谢中发挥关键作用。
硫辛酰胺脱氢酶通过其黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)辅基传递电子,在能量代谢中实现硫辛酰基的氧化再生。其反应式为:
$$
text{二氢硫辛酰胺} + text{NAD⁺} rightleftharpoons text{硫辛酰胺} + text{NADH} + text{H⁺}
$$
这一过程为线粒体呼吸链提供还原当量,直接影响ATP合成效率。
人类LDH基因(DLD)定位于7号染色体q31.1区域,编码含509个氨基酸的蛋白质。其三维结构显示高度保守的Rossmann折叠域,与细菌、古菌同源酶具有70%以上的序列相似性,提示其在进化中的关键地位。
基因突变可导致LDH缺乏症(OMIM#246900),表现为代谢性酸中毒、发育迟缓及Leigh综合征。2023年《新英格兰医学杂志》报道,靶向LDH的小分子调节剂可改善线粒体脑肌病模型动物的代谢缺陷。
硫辛酰胺脱氢酶(Lipoamide dehydrogenase)是一种重要的氧化还原酶,属于黄素蛋白家族,其核心功能与能量代谢密切相关。以下是关于该酶的详细解释:
硫辛酰胺脱氢酶是连接多种代谢途径的关键酶,其功能依赖FAD辅基和NAD⁺的协同作用,在基础研究和工业应用中均具有重要意义。
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