
【化】 lipoamide dehydrogenase
sulfur; sulphur
【化】 sulphur
【醫】 S; sulf-; sulfo-; sulfur; sulph-; sulphur; thio-
【化】 caprylamide; decoylamide
【化】 dehydrogenation
【醫】 dehydro-; dehydrogenate; dehydrogenation; dehydrogenize
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【醫】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
硫辛酰胺脫氫酶(Lipoamide Dehydrogenase,簡稱LDH或E3)是α-酮酸脫氫酶複合體的核心組成單元,屬于氧化還原酶家族(EC 1.8.1.4)。該酶通過催化二氫硫辛酰胺轉化為硫辛酰胺,并伴隨NAD⁺還原為NADH,在三羧酸循環和氨基酸代謝中發揮關鍵作用。
硫辛酰胺脫氫酶通過其黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)輔基傳遞電子,在能量代謝中實現硫辛酰基的氧化再生。其反應式為:
$$
text{二氫硫辛酰胺} + text{NAD⁺} rightleftharpoons text{硫辛酰胺} + text{NADH} + text{H⁺}
$$
這一過程為線粒體呼吸鍊提供還原當量,直接影響ATP合成效率。
人類LDH基因(DLD)定位于7號染色體q31.1區域,編碼含509個氨基酸的蛋白質。其三維結構顯示高度保守的Rossmann折疊域,與細菌、古菌同源酶具有70%以上的序列相似性,提示其在進化中的關鍵地位。
基因突變可導緻LDH缺乏症(OMIM#246900),表現為代謝性酸中毒、發育遲緩及Leigh綜合征。2023年《新英格蘭醫學雜志》報道,靶向LDH的小分子調節劑可改善線粒體腦肌病模型動物的代謝缺陷。
硫辛酰胺脫氫酶(Lipoamide dehydrogenase)是一種重要的氧化還原酶,屬于黃素蛋白家族,其核心功能與能量代謝密切相關。以下是關于該酶的詳細解釋:
硫辛酰胺脫氫酶是連接多種代謝途徑的關鍵酶,其功能依賴FAD輔基和NAD⁺的協同作用,在基礎研究和工業應用中均具有重要意義。
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