
【建】 cytoplasmic protein
【醫】 cytoplasm; kytoplasm; periplasm; periplast
胞質朊(Cytoplasmic Prion),又稱胞質型朊蛋白,是指一類主要存在于細胞質中、具有自我複制和錯誤折疊能力的特殊蛋白質。其名稱源于英文“Cytoplasmic Prion”,其中:
錯誤折疊與聚集
胞質朊蛋白可通過構象變化形成β-折疊富集的澱粉樣纖維結構,在神經元胞質内聚積成包涵體,直接破壞細胞穩态。這一過程無需核酸參與,通過“模闆導向”機制誘導正常蛋白發生連鎖性錯誤折疊。
細胞毒性機制
其聚集體會激活内質網應激通路,誘導線粒體功能障礙和活性氧(ROS)爆發,最終導緻細胞凋亡。實驗表明,胞質朊的神經毒性獨立于經典朊蛋白病病原體PrP^Sc。
疾病關聯性
與阿爾茨海默病、帕金森病等神經退行性疾病密切相關。例如,α-突觸核蛋白(α-synuclein)在胞質内形成的路易小體,即屬于胞質朊的病理表現。
中文術語 | 英文對照 | 科學解釋 |
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朊蛋白結構域 | Prion-forming domain (PFD) | 含特定序列模體(如富含谷氨酰胺/天冬酰胺),介導蛋白質自聚集和纖維化形成 |
構象轉換 | Conformational conversion | 從天然α-螺旋主導結構轉變為緻病性β-折疊構象的過程 |
交叉播種 | Cross-seeding | 一種胞質朊蛋白聚集後催化其他異源蛋白錯誤折疊的現象 |
2023年《Nature Cell Biology》研究證實,胞質朊蛋白(如TDP-43)可通過液-液相分離(LLPS)形成動态凝聚體,加速病理聚集進程。該發現為開發抑制異常相變的療法提供了新靶點。
關鍵參考文獻
- Prusiner, S.B. (2012). Cell Biology of Prions. Cold Spring Harbor Perspectives in Biology.
- Goedert, M. (2015). Neurodegeneration: Protein aggregates and neuroprotection. Nature.
- Jucker, M. & Walker, L.C. (2018). Pathogenic Protein Seeding in Alzheimer Disease and Other Neurodegenerative Disorders. Annals of Neurology.
- Alberti, S. & Hyman, A.A. (2021). Biomolecular condensates at the nexus of cellular stress, protein aggregation disease and ageing. Nature Reviews Molecular Cell Biology.
關于“胞質朊”這一術語,目前未檢索到明确的科學定義或相關文獻。可能的原因包括:
術語準确性
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可能的關聯概念
建議
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