富馬酰乙酰乙酸英文解釋翻譯、富馬酰乙酰乙酸的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 fumarylacetoacetic acid

分詞翻譯：

富的英語翻譯：

abundant; rich; wealthy

馬的英語翻譯：

equine; gee; horse; horseflesh; neddy; steed
【醫】 hippo-

酰的英語翻譯：

【機】 hydrazide; ureides

乙酰乙酸的英語翻譯：

【化】 acetacetic acid; acetoacetic acid; acetylacetic acid; diacetic acid
etheric acid
【醫】 aceto-acetic acid; beta-ketobutyric acid; diacetic acid

專業解析

富馬酰乙酰乙酸（Fumarylacetoacetic acid，FAA）是酪氨酸代謝途徑中的關鍵中間産物，化學式為C₈H₈O₆。其結構由富馬酸（反丁烯二酸）與乙酰乙酸通過酰基連接形成，分子式可表示為： $$ text{HOOC-CH=CH-CO-O-CO-CH₂-COOH} $$ 在生物化學過程中，FAA由4-羟基苯丙酮酸經過多步酶促反應生成，最終在延胡索酰乙酰乙酸水解酶（FAH）作用下分解為富馬酸和乙酰乙酸。若FAH酶活性缺失（如遺傳性酪氨酸血症I型患者），FAA會在肝、腎組織中異常積累，導緻細胞毒性并引發肝腎損傷。

該化合物在醫學診斷中具有重要價值，其尿液濃度檢測是酪氨酸血症I型的主要篩查指标。臨床研究表明，FAA的異常代謝與DNA氧化損傷、線粒體功能障礙密切相關（來源：OMIM數據庫；《生物化學雜志》2020年酶動力學專題）。

網絡擴展解釋

富馬酰乙酰乙酸（Fumarylacetoacetic acid，簡稱FAA）是一種有機化合物，主要與人體内的酪氨酸代謝過程相關。以下從化學結構、代謝作用和臨床關聯三個方面進行解釋：

1.化學結構

組成：由富馬酰基（fumaryl，即反丁烯二酰基）與乙酰乙酸（acetoacetic acid）結合而成。其化學式為C₆H₆O₅（參考中乙酰乙酸的化學式推導）。
結構特點：富馬酰基為反式雙羧酸結構（HOOC-CH=CH-COOH），乙酰乙酸則含有一個酮基和一個羧酸基團（CH₃-CO-CH₂-COOH），兩者通過酯鍵連接。

2.代謝作用

代謝途徑：在酪氨酸分解代謝中，富馬酰乙酰乙酸是中間産物之一。正常情況下，它會被富馬酰乙酰乙酸鹽水解酶（FAH）進一步分解為延胡索酸和乙酰乙酸，進入三羧酸循環供能（）。
關鍵酶缺乏的影響：若FAH酶活性不足（如遺傳缺陷），富馬酰乙酰乙酸及其鹽會積累，導緻細胞毒性，引發肝腎損傷（）。

3.臨床關聯

遺傳代謝病：FAH酶缺乏症稱為“遺傳性酪氨酸血症Ⅰ型”（HT1），屬于常染色體隱性遺傳病。患者表現為急性肝衰竭、腎小管功能障礙，嚴重時可危及生命（）。
診斷與治療：通過血液或尿液檢測琥珀酰丙酮（毒性代謝産物）可輔助診斷；治療需限制酪氨酸飲食，并配合藥物尼替西農（NTBC）抑制上遊代謝。

富馬酰乙酰乙酸既是正常代謝的中間體，也是特定遺傳病的緻病因素。其化學性質與代謝功能的研究對理解遺傳性代謝障礙具有重要意義。