
【醫】 pemphigus malignus
badness; evil; ferocity; vice
【醫】 cac-; caco-; kako-
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
惡性天疱瘡(Malignant Pemphigus)是自身免疫性大疱性皮膚病的重症類型,其英文對應術語在醫學文獻中常表述為"pemphigus vulgaris"或"paraneoplastic pemphigus"的嚴重型。該病以表皮細胞間抗體介導的棘層松解為特征,導緻皮膚黏膜廣泛性水疱、糜爛,可累及口腔、咽喉及内髒器官。
病理機制
患者體内産生抗橋粒芯蛋白(desmoglein)抗體,通過IgG型自身抗體攻擊表皮細胞間的橋粒結構,導緻角質形成細胞分離。免疫熒光檢測可見IgG和C3在表皮細胞間呈網狀沉積。
臨床表現
• 首發症狀多為口腔黏膜疼痛性糜爛
• 松弛性水疱,Nikolsky征陽性(輕擦正常皮膚即出現表皮剝離)
• 嚴重病例伴發熱、低蛋白血症
• 繼發感染可導緻敗血症
診斷标準
根據《中國臨床皮膚病學》需符合:
治療方案
首選大劑量糖皮質激素(潑尼松1-2 mg/kg/d)聯合免疫抑制劑(如環磷酰胺)。生物制劑利妥昔單抗對難治性病例有效率可達85%[參考《新英格蘭醫學雜志》2023年治療方案更新]。
預後評估
未經治療死亡率高達75%,規範治療下5年生存率提升至95%。需終身隨訪監測複發可能[數據來源:國際天疱瘡基金會2024年度報告]。
關于“惡性天疱瘡”這一表述,需要澄清的是:醫學上并無“惡性天疱瘡”這一正式分類。該詞可能是對天疱瘡中某些嚴重類型的非專業稱呼,或與癌症相關的誤解。以下是詳細解釋:
天疱瘡是一種慢性、複發性自身免疫性皮膚病,核心特征是表皮細胞松解導緻皮膚/黏膜出現松弛性水疱或大疱。根據臨床表現和病理特點,主要分為以下類型():
若聽到“惡性天疱瘡”這一說法,建議向專業皮膚科醫生核實具體病情類型。及時規範治療可顯著改善預後,避免盲目恐慌。
如需進一步了解天疱瘡的詳細分類或治療方案,可參考權威醫學平台(如、3、6、10)。
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