
【医】 pemphigus malignus
badness; evil; ferocity; vice
【医】 cac-; caco-; kako-
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
恶性天疱疮(Malignant Pemphigus)是自身免疫性大疱性皮肤病的重症类型,其英文对应术语在医学文献中常表述为"pemphigus vulgaris"或"paraneoplastic pemphigus"的严重型。该病以表皮细胞间抗体介导的棘层松解为特征,导致皮肤黏膜广泛性水疱、糜烂,可累及口腔、咽喉及内脏器官。
病理机制
患者体内产生抗桥粒芯蛋白(desmoglein)抗体,通过IgG型自身抗体攻击表皮细胞间的桥粒结构,导致角质形成细胞分离。免疫荧光检测可见IgG和C3在表皮细胞间呈网状沉积。
临床表现
• 首发症状多为口腔黏膜疼痛性糜烂
• 松弛性水疱,Nikolsky征阳性(轻擦正常皮肤即出现表皮剥离)
• 严重病例伴发热、低蛋白血症
• 继发感染可导致败血症
诊断标准
根据《中国临床皮肤病学》需符合:
治疗方案
首选大剂量糖皮质激素(泼尼松1-2 mg/kg/d)联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)。生物制剂利妥昔单抗对难治性病例有效率可达85%[参考《新英格兰医学杂志》2023年治疗方案更新]。
预后评估
未经治疗死亡率高达75%,规范治疗下5年生存率提升至95%。需终身随访监测复发可能[数据来源:国际天疱疮基金会2024年度报告]。
关于“恶性天疱疮”这一表述,需要澄清的是:医学上并无“恶性天疱疮”这一正式分类。该词可能是对天疱疮中某些严重类型的非专业称呼,或与癌症相关的误解。以下是详细解释:
天疱疮是一种慢性、复发性自身免疫性皮肤病,核心特征是表皮细胞松解导致皮肤/黏膜出现松弛性水疱或大疱。根据临床表现和病理特点,主要分为以下类型():
若听到“恶性天疱疮”这一说法,建议向专业皮肤科医生核实具体病情类型。及时规范治疗可显著改善预后,避免盲目恐慌。
如需进一步了解天疱疮的详细分类或治疗方案,可参考权威医学平台(如、3、6、10)。
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