
【醫】 ischocholia
bile; gall
【化】 gall
【醫】 bile; bili-; bilis; chol-; chole-; cholo-; fel; gall
【醫】 apolipsis; ischo-
膽汁閉止(英文:Biliary Atresia)是一種罕見的先天性肝膽系統疾病,主要表現為肝内或肝外膽管的進行性閉塞,導緻膽汁無法正常流入腸道。該疾病多發于新生兒期,是嬰兒持續性黃疸及肝功能衰竭的主要原因之一。
膽汁閉止的病因尚未完全明确,可能與胚胎期膽管發育異常、病毒感染(如巨細胞病毒)或自身免疫反應有關。膽管閉塞後,膽汁淤積引發肝細胞損傷、纖維化,最終發展為肝硬化。
患兒通常在出生後2-8周出現黃疸、陶土色糞便及深黃色尿液。實驗室檢查可見結合膽紅素升高、肝功能異常。影像學手段(如腹部超聲、肝膽核素掃描)及術中膽道造影是确診的關鍵方法。
肝門腸吻合術(Kasai手術)是首選治療方法,需在出生後60天内進行以提高成功率。若手術效果不佳或發展為終末期肝病,則需肝移植。早期診斷和幹預可顯著改善患兒生存率。
膽道閉鎖(Biliary Atresia)是一種先天性疾病,指連接肝髒與膽管的通道發生閉塞,導緻膽汁無法正常排出至腸道,進而引發膽汁淤積和肝髒損傷的疾病。
病理機制
肝内或肝外膽管結構異常閉塞,膽汁無法排出,長期淤積會引發肝硬化、肝功能衰竭。
典型症狀
診斷與治療
該病是嬰兒期肝移植最常見原因,早期診斷和手術幹預可顯著改善預後。若未及時治療,多數患兒在2歲前會因肝功能衰竭死亡。
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