
【医】 ischocholia
bile; gall
【化】 gall
【医】 bile; bili-; bilis; chol-; chole-; cholo-; fel; gall
【医】 apolipsis; ischo-
胆汁闭止(英文:Biliary Atresia)是一种罕见的先天性肝胆系统疾病,主要表现为肝内或肝外胆管的进行性闭塞,导致胆汁无法正常流入肠道。该疾病多发于新生儿期,是婴儿持续性黄疸及肝功能衰竭的主要原因之一。
胆汁闭止的病因尚未完全明确,可能与胚胎期胆管发育异常、病毒感染(如巨细胞病毒)或自身免疫反应有关。胆管闭塞后,胆汁淤积引发肝细胞损伤、纤维化,最终发展为肝硬化。
患儿通常在出生后2-8周出现黄疸、陶土色粪便及深黄色尿液。实验室检查可见结合胆红素升高、肝功能异常。影像学手段(如腹部超声、肝胆核素扫描)及术中胆道造影是确诊的关键方法。
肝门肠吻合术(Kasai手术)是首选治疗方法,需在出生后60天内进行以提高成功率。若手术效果不佳或发展为终末期肝病,则需肝移植。早期诊断和干预可显著改善患儿生存率。
胆道闭锁(Biliary Atresia)是一种先天性疾病,指连接肝脏与胆管的通道发生闭塞,导致胆汁无法正常排出至肠道,进而引发胆汁淤积和肝脏损伤的疾病。
病理机制
肝内或肝外胆管结构异常闭塞,胆汁无法排出,长期淤积会引发肝硬化、肝功能衰竭。
典型症状
诊断与治疗
该病是婴儿期肝移植最常见原因,早期诊断和手术干预可显著改善预后。若未及时治疗,多数患儿在2岁前会因肝功能衰竭死亡。
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