
【醫】 Dohle's aortitis; Dohle-Heller aortitis
窦勒氏主動脈炎(Döhle's Aortitis)是血管炎的一種特殊類型,主要累及主動脈及其主要分支。該術語源于病理學家Karl Gottfried Paul Döhle的早期研究,現更多被歸類于"大動脈炎"(Takayasu arteritis)或"非特異性主動脈炎"範疇。其病理特征表現為主動脈壁全層的慢性炎症細胞浸潤,包括淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞,導緻血管壁增厚、彈性纖維斷裂,最終可能引發動脈瘤或管腔狹窄。
臨床表現呈現兩階段特征:初期為系統性炎症反應(發熱、體重下降、C反應蛋白升高),後期發展為血管狹窄相關症狀(上肢無脈、視力障礙、腦缺血等)。診斷需結合CT血管造影、MRI和正電子發射斷層掃描(PET-CT),血清學标志物如IL-6水平升高具有輔助診斷價值。
治療遵循《歐洲抗風濕病聯盟指南》,急性期采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑(甲氨蝶呤或黴酚酸酯),難治性病例可應用IL-6受體拮抗劑托珠單抗。手術治療需在炎症控制後實施,包括血管成形術和旁路移植術。該病預後與早期診斷密切相關,5年生存率可達80-90%,但約25%患者會出現心血管并發症。
(注:根據用戶提供的搜索結果狀态,本文未添加網頁引用鍊接。實際應用中建議引用UpToDate、Medscape、NEJM等權威醫學數據庫的實時文獻)
“窦勒氏主動脈炎”這一名稱在常規醫學文獻中并不常見,可能是對某種特定類型主動脈炎的誤譯或混淆。結合您的提問和搜索結果,推測您可能指的是大動脈炎(Takayasu arteritis),這是一種以主動脈及其分支血管炎症為主的疾病,常見于年輕女性。以下是相關信息:
疾病特征
大動脈炎屬于自身免疫性疾病,主要累及主動脈及其分支,導緻血管壁增厚、狹窄或動脈瘤形成。若累及主動脈窦部(連接心髒和主動脈的區域),可能引發局部擴張或功能異常()。
典型症狀
早期可能出現發熱、乏力、體重減輕等全身症狀;後期因血管狹窄或閉塞導緻局部缺血,表現為無脈、頭痛、視力下降、高血壓等。
診斷與治療
需通過血液檢查(如炎症指标)、影像學(超聲、CTA/MRA)确診。治療以糖皮質激素和免疫抑制劑為主,嚴重血管狹窄時需介入或手術幹預。
建議:若出現疑似症狀,請及時到風濕免疫科或心血管專科就診,完善檢查以明确診斷。
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