多囊性纖維性結構不良英文解釋翻譯、多囊性纖維性結構不良的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 polycystic fibrous dysplasia
分詞翻譯:
多的英語翻譯:
excessive; many; more; much; multi-
【計】 multi
【醫】 multi-; pleio-; pleo-; pluri-; poly-
囊的英語翻譯:
bursa; purse; theca; vesica
【醫】 accessory pocket; bag; balloon; bladder; bursa; Capsul; capsula
capsulae; capsule; cyst; cyst-; cysti-; cystido-; cystis; cysto-
hydatid; kysto-; pouch; sac; sacci; saccus; Ves.; Vesic.; vesica
vesicle; vesico-
纖維的英語翻譯:
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【醫】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
結構的英語翻譯:
frame; structure; composition; configuration; construction; fabric; mechanism
【計】 frame work
【醫】 constitution; formatio; formation; installation; structure; tcxture
不良的英語翻譯:
badness; harmful
【醫】 dys; mal-
專業解析
多囊性纖維性結構不良(Polyostotic Fibrous Dysplasia)是一種罕見的非遺傳性骨骼發育異常,其特征為骨髓腔内正常骨組織被纖維-骨性組織替代,形成多發性囊性病變。以下從漢英詞典角度解析其核心含義:
一、術語分解與英譯
-
多囊性(Polycystic/Polyostotic)
指病變呈多發性囊狀結構("poly"=多, "cystic"=囊性),常累及多塊骨骼("polyostotic"=多骨性)。影像學表現為骨骼内多發透亮區,似"肥皂泡"樣改變 。
-
纖維性(Fibrous)
病理學核心為纖維結締組織異常增生,取代正常骨小梁,導緻骨質力學強度下降 。
-
結構不良(Dysplasia)
指骨發育成熟障礙("dys-"=異常, "-plasia"=發育),成骨細胞分化缺陷,形成不成熟的編織骨,易引發畸形或病理性骨折 。
二、臨床特征與關聯綜合征
-
典型三聯征(McCune-Albright Syndrome)
約20%-30%的多囊性病例伴發:
- 皮膚咖啡牛奶斑(Café-au-lait spots)
- 性早熟等内分泌異常
- 骨骼畸形(如股骨"牧羊杖"彎曲)
-
并發症
骨骼疼痛、跛行、面部不對稱(顱面骨受累),嚴重者可因脊柱側凸或骨折緻殘 。
三、病理機制與診斷
-
病因
GNAS基因體細胞突變(發生于胚胎期),導緻cAMP信號通路持續激活,幹擾成骨細胞分化 。
-
診斷金标準
- 影像學:X線/CT見"磨玻璃樣"改變(纖維組織内鈣化)
- 病理活檢:鏡下見"字母形"纖維骨小梁,缺乏闆層結構 。
四、治療原則
目前無根治方法,以對症幹預為主:
- 藥物治療:雙膦酸鹽(如唑來膦酸)抑制骨吸收,緩解疼痛 ;
- 手術矯正:病理性骨折或嚴重畸形時行刮除植骨/内固定術 。
權威參考文獻
- NIH遺傳病指南:纖維性結構不良
- 梅奧診所:McCune-Albright綜合征概述
- UpToDate:纖維性結構不良的病理與治療
- 美國骨科學會(AAOS)手術指南
- 《柳葉刀》内分泌分冊:GNAS突變機制
網絡擴展解釋
“多囊性纖維性結構不良”是纖維結構不良(骨纖維異樣增殖症)的一種表現形式,屬于先天性骨發育異常疾病。以下是綜合相關資料的詳細解釋:
1.基本定義
纖維結構不良是一種以纖維組織替代正常骨組織的良性病變,屬于骨發育異常疾病。當病變表現為多發性囊性骨破壞時,可稱為“多囊性纖維性結構不良”,多見于骨骼快速生長期的青少年,且可能終生進展。
2.病理特征
- 多囊性表現:在影像學檢查中,病變區域呈現多房性囊腫樣改變,骨密度減低,闆障增寬,外闆變薄隆起,而内闆通常不受累(常見于顱骨等部位)。
- 組織學特點:正常闆層骨被異常纖維組織取代,形成編織骨結構,導緻骨骼力學強度下降,易發生畸形或病理性骨折。
3.臨床表現
- 好發部位:多見于股骨近端、胫骨、肱骨等長骨,也可累及顱骨、肋骨等。
- 症狀:早期可能無症狀,隨病情進展出現骨痛、畸形、病理性骨折;若合并皮膚色素斑、性早熟等,稱為Albright綜合征。
4.與多囊卵巢綜合征的區别
需注意“多囊性”在此特指骨病變的囊性結構,與多囊卵巢綜合征(PCOS)無關。後者是内分泌疾病,表現為卵巢多囊樣改變、月經紊亂等。
5.診斷與治療
- 診斷:依賴X線、CT或MRI檢查,典型表現為多囊性骨破壞;活檢可确診。
- 治療:無症狀者定期觀察,嚴重者需手術刮除病竈并植骨,或使用雙膦酸鹽類藥物緩解骨痛。
如需進一步了解不同類型或具體案例,可參考來源網頁的完整内容。
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