多囊性纤维性结构不良英文解释翻译、多囊性纤维性结构不良的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 polycystic fibrous dysplasia
分词翻译:
多的英语翻译:
excessive; many; more; much; multi-
【计】 multi
【医】 multi-; pleio-; pleo-; pluri-; poly-
囊的英语翻译:
bursa; purse; theca; vesica
【医】 accessory pocket; bag; balloon; bladder; bursa; Capsul; capsula
capsulae; capsule; cyst; cyst-; cysti-; cystido-; cystis; cysto-
hydatid; kysto-; pouch; sac; sacci; saccus; Ves.; Vesic.; vesica
vesicle; vesico-
纤维的英语翻译:
fibre; hemp; thread
【化】 fiber; fibre
【医】 desmo-; fiber; fibra; fibrae; fibre; fibro-; ino-
结构的英语翻译:
frame; structure; composition; configuration; construction; fabric; mechanism
【计】 frame work
【医】 constitution; formatio; formation; installation; structure; tcxture
不良的英语翻译:
badness; harmful
【医】 dys; mal-
专业解析
多囊性纤维性结构不良(Polyostotic Fibrous Dysplasia)是一种罕见的非遗传性骨骼发育异常,其特征为骨髓腔内正常骨组织被纤维-骨性组织替代,形成多发性囊性病变。以下从汉英词典角度解析其核心含义:
一、术语分解与英译
-
多囊性(Polycystic/Polyostotic)
指病变呈多发性囊状结构("poly"=多, "cystic"=囊性),常累及多块骨骼("polyostotic"=多骨性)。影像学表现为骨骼内多发透亮区,似"肥皂泡"样改变 。
-
纤维性(Fibrous)
病理学核心为纤维结缔组织异常增生,取代正常骨小梁,导致骨质力学强度下降 。
-
结构不良(Dysplasia)
指骨发育成熟障碍("dys-"=异常, "-plasia"=发育),成骨细胞分化缺陷,形成不成熟的编织骨,易引发畸形或病理性骨折 。
二、临床特征与关联综合征
-
典型三联征(McCune-Albright Syndrome)
约20%-30%的多囊性病例伴发:
- 皮肤咖啡牛奶斑(Café-au-lait spots)
- 性早熟等内分泌异常
- 骨骼畸形(如股骨"牧羊杖"弯曲)
-
并发症
骨骼疼痛、跛行、面部不对称(颅面骨受累),严重者可因脊柱侧凸或骨折致残 。
三、病理机制与诊断
-
病因
GNAS基因体细胞突变(发生于胚胎期),导致cAMP信号通路持续激活,干扰成骨细胞分化 。
-
诊断金标准
- 影像学:X线/CT见"磨玻璃样"改变(纤维组织内钙化)
- 病理活检:镜下见"字母形"纤维骨小梁,缺乏板层结构 。
四、治疗原则
目前无根治方法,以对症干预为主:
- 药物治疗:双膦酸盐(如唑来膦酸)抑制骨吸收,缓解疼痛 ;
- 手术矫正:病理性骨折或严重畸形时行刮除植骨/内固定术 。
权威参考文献
- NIH遗传病指南:纤维性结构不良
- 梅奥诊所:McCune-Albright综合征概述
- UpToDate:纤维性结构不良的病理与治疗
- 美国骨科学会(AAOS)手术指南
- 《柳叶刀》内分泌分册:GNAS突变机制
网络扩展解释
“多囊性纤维性结构不良”是纤维结构不良(骨纤维异样增殖症)的一种表现形式,属于先天性骨发育异常疾病。以下是综合相关资料的详细解释:
1.基本定义
纤维结构不良是一种以纤维组织替代正常骨组织的良性病变,属于骨发育异常疾病。当病变表现为多发性囊性骨破坏时,可称为“多囊性纤维性结构不良”,多见于骨骼快速生长期的青少年,且可能终生进展。
2.病理特征
- 多囊性表现:在影像学检查中,病变区域呈现多房性囊肿样改变,骨密度减低,板障增宽,外板变薄隆起,而内板通常不受累(常见于颅骨等部位)。
- 组织学特点:正常板层骨被异常纤维组织取代,形成编织骨结构,导致骨骼力学强度下降,易发生畸形或病理性骨折。
3.临床表现
- 好发部位:多见于股骨近端、胫骨、肱骨等长骨,也可累及颅骨、肋骨等。
- 症状:早期可能无症状,随病情进展出现骨痛、畸形、病理性骨折;若合并皮肤色素斑、性早熟等,称为Albright综合征。
4.与多囊卵巢综合征的区别
需注意“多囊性”在此特指骨病变的囊性结构,与多囊卵巢综合征(PCOS)无关。后者是内分泌疾病,表现为卵巢多囊样改变、月经紊乱等。
5.诊断与治疗
- 诊断:依赖X线、CT或MRI检查,典型表现为多囊性骨破坏;活检可确诊。
- 治疗:无症状者定期观察,严重者需手术刮除病灶并植骨,或使用双膦酸盐类药物缓解骨痛。
如需进一步了解不同类型或具体案例,可参考来源网页的完整内容。
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