女性假兩性體英文解釋翻譯、女性假兩性體的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 female pseudohermaphrodite
分詞翻譯:
女的英語翻譯:
woman
假的英語翻譯:
artificial; fake; false; furlough; holiday; if; sham
【計】 F
【醫】 pseud-; pseudo-
兩的英語翻譯:
a few; both; tael; twain; two
【醫】 amb-; ambi-; ambo-; amphi-; bi-; di-; diplo-
【經】 tael
體的英語翻譯:
body; style; substance; system
【計】 body
【醫】 body; corpora; corps; corpus; leukocytic crystals; scapus; shaft; soma
Somato-
專業解析
女性假兩性體(Female Pseudohermaphroditism)是指染色體核型為46,XX(即遺傳學女性)的個體,其性腺為卵巢,但外生殖器或第二性征出現不同程度的男性化表現。這是一種性發育障礙(Disorders of Sex Development, DSD),其根本原因在于胚胎發育過程中受到異常雄激素暴露的影響。
以下是該術語的詳細解釋:
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定義核心
- 遺傳性别: 染色體為46,XX,屬于女性核型。
- 性腺性别: 性腺為卵巢,能産生卵子(盡管功能可能受影響)。
- 表型性别矛盾: 外生殖器形态模糊或偏向男性化(如陰蒂肥大似小陰莖、陰唇融合似陰囊、尿道下裂等),或青春期出現男性化體征(如多毛、聲音低沉、肌肉發達等)。内生殖器(子宮、輸卵管)通常存在但可能發育不全。
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主要成因
- 先天性腎上腺皮質增生症(CAH): 這是最常見的原因,約占女性假兩性畸形的90%。由于腎上腺皮質激素合成過程中特定酶(如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟類固醇脫氫酶)的缺陷,導緻皮質醇合成不足,ACTH反饋性分泌增多,刺激腎上腺皮質增生并産生過量的雄激素(主要是雄烯二酮)。過量的雄激素在子宮内作用于女性胎兒,導緻外生殖器男性化。
- 母體雄激素暴露: 母親在孕期服用具有雄激素活性的藥物(如某些孕激素制劑)或患有分泌雄激素的腫瘤(如卵巢男性化腫瘤),這些外源性雄激素可通過胎盤影響女性胎兒的外生殖器發育。
- 胎盤芳香化酶缺乏: 胎盤芳香化酶負責将母體和胎兒産生的雄激素轉化為雌激素。該酶缺乏會導緻胎兒暴露于高濃度的雄激素(如睾酮),引起女性胎兒男性化。
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關鍵特征
- 染色體核型始終為46,XX。
- 性腺始終為卵巢(盡管可能因病因不同而發育受影響)。
- 男性化僅限于外生殖器和第二性征,内生殖器結構(苗勒管衍生物:子宮、輸卵管、陰道上段)通常存在,但陰道口可能異常或尿道陰道共同開口于尿生殖窦。
- 病因明确指向胚胎期或胎兒期異常的雄激素暴露。
與真兩性體及男性假兩性體的區别:
- 真兩性體: 同一個體體内同時存在睾丸組織和卵巢組織(卵巢睾或一側睾丸一側卵巢),染色體核型可能是46,XX, 46,XY或嵌合體(如46,XX/46,XY)。外生殖器常呈混合性。
- 男性假兩性體: 染色體核型為46,XY(遺傳學男性),性腺為睾丸,但外生殖器發育不全或呈女性化表現(如尿道下裂、小陰莖、隱睾、陰囊分裂似大陰唇),病因常涉及睾酮合成障礙、雄激素受體異常(如完全性雄激素不敏感綜合征CAIS)或苗勒管抑制因子異常等。
女性假兩性體特指染色體和性腺均為女性(46,XX,卵巢),但因胚胎期或胎兒期暴露于過量雄激素而導緻外生殖器男性化的一種性發育障礙。先天性腎上腺皮質增生症是其最主要病因。診斷和治療需要多學科團隊(内分泌科、遺傳科、泌尿外科/婦科、心理科等)的協作,目标是明确病因、矯正解剖異常、維持内分泌平衡并提供心理支持。
網絡擴展解釋
女性假兩性畸形(Female Pseudohermaphroditism)是一種性發育異常疾病,指個體的染色體核型為女性(46,XX),性腺為卵巢,但外生殖器呈現不同程度的男性化特征。以下是詳細解釋:
1.核心定義
患者具有正常的女性内生殖器(卵巢、子宮、輸卵管等),但外生殖器發育異常,表現為陰蒂肥大、尿道下裂、大陰唇閉合或融合等男性化特征。其本質是外生殖器與染色體、性腺性别不一緻。
2.主要病因
- 先天性腎上腺皮質增生症(CAH):最常見原因,如21-羟化酶或11β-羟化酶缺乏,導緻皮質醇合成不足、雄激素過量。
- 母體雄激素暴露:孕期服用雄激素類藥物或患有分泌雄激素的腫瘤。
- 遺傳因素:部分與基因突變相關,如糖皮質激素受體基因突變。
3.臨床表現
- 外生殖器異常:出生時可見陰蒂肥大(類似陰莖)、尿道下裂、陰唇融合覆蓋陰道口。
- 青春期表現:體毛增多、聲音低沉、肌肉發達、無月經來潮,乳房不發育。
- 其他特征:身材矮小(因骨骺早閉)、可能伴發生長或智力發育異常。
4.診斷與治療
- 診斷:通過染色體核型分析(确認46,XX)、激素檢測(如雄激素水平升高)、影像學檢查(評估内生殖器結構)。
- 治療:
- 激素替代:補充糖皮質激素抑制雄激素分泌(如CAH患者)。
- 手術矯正:通過陰蒂成形術、陰道重建術等修複外生殖器外觀。
5.與其他類型的區别
- 男性假兩性畸形:染色體為46,XY,性腺為睾丸,但外生殖器呈女性化。
- 真兩性畸形:同時存在卵巢和睾丸組織,外生殖器混合特征。
提示:若需進一步了解具體病例或治療方案,可參考醫學文獻或咨詢專科醫生。
分類
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