女性假两性体英文解释翻译、女性假两性体的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 female pseudohermaphrodite
分词翻译:
女的英语翻译:
woman
假的英语翻译:
artificial; fake; false; furlough; holiday; if; sham
【计】 F
【医】 pseud-; pseudo-
两的英语翻译:
a few; both; tael; twain; two
【医】 amb-; ambi-; ambo-; amphi-; bi-; di-; diplo-
【经】 tael
体的英语翻译:
body; style; substance; system
【计】 body
【医】 body; corpora; corps; corpus; leukocytic crystals; scapus; shaft; soma
Somato-
专业解析
女性假两性体(Female Pseudohermaphroditism)是指染色体核型为46,XX(即遗传学女性)的个体,其性腺为卵巢,但外生殖器或第二性征出现不同程度的男性化表现。这是一种性发育障碍(Disorders of Sex Development, DSD),其根本原因在于胚胎发育过程中受到异常雄激素暴露的影响。
以下是该术语的详细解释:
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定义核心
- 遗传性别: 染色体为46,XX,属于女性核型。
- 性腺性别: 性腺为卵巢,能产生卵子(尽管功能可能受影响)。
- 表型性别矛盾: 外生殖器形态模糊或偏向男性化(如阴蒂肥大似小阴茎、阴唇融合似阴囊、尿道下裂等),或青春期出现男性化体征(如多毛、声音低沉、肌肉发达等)。内生殖器(子宫、输卵管)通常存在但可能发育不全。
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主要成因
- 先天性肾上腺皮质增生症(CAH): 这是最常见的原因,约占女性假两性畸形的90%。由于肾上腺皮质激素合成过程中特定酶(如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟类固醇脱氢酶)的缺陷,导致皮质醇合成不足,ACTH反馈性分泌增多,刺激肾上腺皮质增生并产生过量的雄激素(主要是雄烯二酮)。过量的雄激素在子宫内作用于女性胎儿,导致外生殖器男性化。
- 母体雄激素暴露: 母亲在孕期服用具有雄激素活性的药物(如某些孕激素制剂)或患有分泌雄激素的肿瘤(如卵巢男性化肿瘤),这些外源性雄激素可通过胎盘影响女性胎儿的外生殖器发育。
- 胎盘芳香化酶缺乏: 胎盘芳香化酶负责将母体和胎儿产生的雄激素转化为雌激素。该酶缺乏会导致胎儿暴露于高浓度的雄激素(如睾酮),引起女性胎儿男性化。
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关键特征
- 染色体核型始终为46,XX。
- 性腺始终为卵巢(尽管可能因病因不同而发育受影响)。
- 男性化仅限于外生殖器和第二性征,内生殖器结构(苗勒管衍生物:子宫、输卵管、阴道上段)通常存在,但阴道口可能异常或尿道阴道共同开口于尿生殖窦。
- 病因明确指向胚胎期或胎儿期异常的雄激素暴露。
与真两性体及男性假两性体的区别:
- 真两性体: 同一个体体内同时存在睾丸组织和卵巢组织(卵巢睾或一侧睾丸一侧卵巢),染色体核型可能是46,XX, 46,XY或嵌合体(如46,XX/46,XY)。外生殖器常呈混合性。
- 男性假两性体: 染色体核型为46,XY(遗传学男性),性腺为睾丸,但外生殖器发育不全或呈女性化表现(如尿道下裂、小阴茎、隐睾、阴囊分裂似大阴唇),病因常涉及睾酮合成障碍、雄激素受体异常(如完全性雄激素不敏感综合征CAIS)或苗勒管抑制因子异常等。
女性假两性体特指染色体和性腺均为女性(46,XX,卵巢),但因胚胎期或胎儿期暴露于过量雄激素而导致外生殖器男性化的一种性发育障碍。先天性肾上腺皮质增生症是其最主要病因。诊断和治疗需要多学科团队(内分泌科、遗传科、泌尿外科/妇科、心理科等)的协作,目标是明确病因、矫正解剖异常、维持内分泌平衡并提供心理支持。
网络扩展解释
女性假两性畸形(Female Pseudohermaphroditism)是一种性发育异常疾病,指个体的染色体核型为女性(46,XX),性腺为卵巢,但外生殖器呈现不同程度的男性化特征。以下是详细解释:
1.核心定义
患者具有正常的女性内生殖器(卵巢、子宫、输卵管等),但外生殖器发育异常,表现为阴蒂肥大、尿道下裂、大阴唇闭合或融合等男性化特征。其本质是外生殖器与染色体、性腺性别不一致。
2.主要病因
- 先天性肾上腺皮质增生症(CAH):最常见原因,如21-羟化酶或11β-羟化酶缺乏,导致皮质醇合成不足、雄激素过量。
- 母体雄激素暴露:孕期服用雄激素类药物或患有分泌雄激素的肿瘤。
- 遗传因素:部分与基因突变相关,如糖皮质激素受体基因突变。
3.临床表现
- 外生殖器异常:出生时可见阴蒂肥大(类似阴茎)、尿道下裂、阴唇融合覆盖阴道口。
- 青春期表现:体毛增多、声音低沉、肌肉发达、无月经来潮,乳房不发育。
- 其他特征:身材矮小(因骨骺早闭)、可能伴发生长或智力发育异常。
4.诊断与治疗
- 诊断:通过染色体核型分析(确认46,XX)、激素检测(如雄激素水平升高)、影像学检查(评估内生殖器结构)。
- 治疗:
- 激素替代:补充糖皮质激素抑制雄激素分泌(如CAH患者)。
- 手术矫正:通过阴蒂成形术、阴道重建术等修复外生殖器外观。
5.与其他类型的区别
- 男性假两性畸形:染色体为46,XY,性腺为睾丸,但外生殖器呈女性化。
- 真两性畸形:同时存在卵巢和睾丸组织,外生殖器混合特征。
提示:若需进一步了解具体病例或治疗方案,可参考医学文献或咨询专科医生。
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