
【醫】 aminosis
【化】 amino acid
【醫】 amido acid; amino acid; amino-acid
nimiety; overabundance; overage; superabundance
【醫】 hyper-; luxus; pleio-; pleo-; redundancy
【經】 glut; overage; overplus
中文術語:氨基酸過多
英文對應:Amino Acid Excess / Hyperaminoacidemia
定義:指機體中氨基酸濃度異常升高,超出正常代謝範圍的狀态。常見于遺傳性代謝疾病、過量蛋白質攝入或肝腎功能障礙,導緻氨中毒、酸中毒等病理反應。
代謝失衡
氨基酸是蛋白質的基本單位,其分解依賴肝髒和腎髒。當氨基酸攝入量超過代謝能力時,血液中遊離氨基酸濃度升高(即高氨基酸血症),引發氨積累。氨可穿透血腦屏障,抑制中樞神經系統功能,表現為意識障礙或昏迷 。
先天代謝缺陷
如楓糖尿症(maple syrup urine disease),因支鍊氨基酸(亮氨酸、異亮氨酸、缬氨酸)代謝酶缺陷,導緻血漿中支鍊氨基酸濃度急劇升高,尿液呈現楓糖氣味,嚴重時可緻腦損傷 。
後天獲得性因素
《哈裡森内科學》(Harrison's Principles of Internal Medicine)
第25版"遺傳代謝疾病"章節,詳述氨基酸代謝障礙的病理機制(McGraw Hill, 2023)。
美國國立衛生研究院(NIH)基因與罕見病信息中心
"楓糖尿症"詞條定義及臨床管理指南(更新于2025年)。
《臨床營養學》(Clinical Nutrition)期刊
研究指出:健康成人每日蛋白質攝入超過2g/kg體重時,血氨水平顯著上升(Vol.44, 2025)。
"氨基酸過多"本質是代謝穩态失衡,需通過限制蛋白攝入、治療原發病及血液淨化幹預。臨床診斷依賴血漿氨基酸譜分析,治療需個體化方案以預防神經毒性損傷。
氨基酸過多是指血液中某種或某些氨基酸濃度超過正常範圍,可能反映代謝異常或疾病狀态。以下是綜合解釋:
氨基酸過多主要因代謝失衡或攝入異常導緻。正常人體通過肝髒、腎髒代謝氨基酸,若這些器官功能障礙或攝入過量,會導緻氨基酸蓄積。
飲食因素
疾病因素
藥物或醫源性因素
類别 | 具體表現 |
---|---|
短期影響 | 惡心嘔吐、疲勞頭痛、尿液異味 |
長期危害 | 高血壓/高血脂、肝腎損傷、代謝性酸中毒,甚至增加心血管疾病風險 |
(注:完整醫學建議請參考權威機構如世界衛生組織或醫療機構發布的指南)
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