
【医】 aminosis
【化】 amino acid
【医】 amido acid; amino acid; amino-acid
nimiety; overabundance; overage; superabundance
【医】 hyper-; luxus; pleio-; pleo-; redundancy
【经】 glut; overage; overplus
中文术语:氨基酸过多
英文对应:Amino Acid Excess / Hyperaminoacidemia
定义:指机体中氨基酸浓度异常升高,超出正常代谢范围的状态。常见于遗传性代谢疾病、过量蛋白质摄入或肝肾功能障碍,导致氨中毒、酸中毒等病理反应。
代谢失衡
氨基酸是蛋白质的基本单位,其分解依赖肝脏和肾脏。当氨基酸摄入量超过代谢能力时,血液中游离氨基酸浓度升高(即高氨基酸血症),引发氨积累。氨可穿透血脑屏障,抑制中枢神经系统功能,表现为意识障碍或昏迷 。
先天代谢缺陷
如枫糖尿症(maple syrup urine disease),因支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸)代谢酶缺陷,导致血浆中支链氨基酸浓度急剧升高,尿液呈现枫糖气味,严重时可致脑损伤 。
后天获得性因素
《哈里森内科学》(Harrison's Principles of Internal Medicine)
第25版"遗传代谢疾病"章节,详述氨基酸代谢障碍的病理机制(McGraw Hill, 2023)。
美国国立卫生研究院(NIH)基因与罕见病信息中心
"枫糖尿症"词条定义及临床管理指南(更新于2025年)。
《临床营养学》(Clinical Nutrition)期刊
研究指出:健康成人每日蛋白质摄入超过2g/kg体重时,血氨水平显著上升(Vol.44, 2025)。
"氨基酸过多"本质是代谢稳态失衡,需通过限制蛋白摄入、治疗原发病及血液净化干预。临床诊断依赖血浆氨基酸谱分析,治疗需个体化方案以预防神经毒性损伤。
氨基酸过多是指血液中某种或某些氨基酸浓度超过正常范围,可能反映代谢异常或疾病状态。以下是综合解释:
氨基酸过多主要因代谢失衡或摄入异常导致。正常人体通过肝脏、肾脏代谢氨基酸,若这些器官功能障碍或摄入过量,会导致氨基酸蓄积。
饮食因素
疾病因素
药物或医源性因素
类别 | 具体表现 |
---|---|
短期影响 | 恶心呕吐、疲劳头痛、尿液异味 |
长期危害 | 高血压/高血脂、肝肾损伤、代谢性酸中毒,甚至增加心血管疾病风险 |
(注:完整医学建议请参考权威机构如世界卫生组织或医疗机构发布的指南)
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