
【化】 factor 1Xa; plasma thromboplastin
活性克雷司馬斯因子(Active Christmas Factor)是凝血因子IX的活化形式,在血液凝固過程中發揮關鍵作用。該術語源自1952年發現的凝血功能障礙病例,患者Stephen Christmas成為首個被确認缺乏此因子的人類個體,因此凝血因子IX被命名為“克雷司馬斯因子”。
在凝血級聯反應中,活性克雷司馬斯因子通過水解活化凝血因子X,促進凝血酶原轉化為凝血酶,最終形成纖維蛋白凝塊。這一過程需要與凝血因子VIII、鈣離子和血小闆磷脂表面共同形成複合物才能完成。
臨床上,活性克雷司馬斯因子檢測對診斷B型血友病(又稱Christmas病)具有重要意義。該疾病因基因突變導緻凝血因子IX功能缺失,表現為關節和軟組織自發性出血。現代醫學通過重組凝血因子IX制劑進行替代治療,顯著改善了患者預後。
根據國際血栓與止血學會(ISTH)标準,健康成年人血漿中凝血因子IX活性水平範圍為70-130 IU/dL。活性檢測通常采用一期法凝血試驗或顯色底物法,需在專業實驗室完成。
“活性克雷司馬斯因子”對應的英文翻譯為activated Christmas factor,在凝血系統中也被稱為凝血因子IXa(Factor IXa)。該術語的解析如下:
凝血因子IXa在内源性凝血途徑中起核心作用。它通過激活凝血因子X(Factor X),與輔因子VIIIa、鈣離子及磷脂表面共同形成“十複合物”(tenase complex),推動凝血反應的進行。
若需進一步了解凝血因子的作用機制或疾病關聯,建議參考血液學專業文獻。
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