骨髓纖維化英文解釋翻譯、骨髓纖維化的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 myelofibrosis

分詞翻譯：

骨髓的英語翻譯：

marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【醫】 bone marrow; medulla ossium

纖維化的英語翻譯：

【醫】 fibrosis; fibrous degeneration

專業解析

骨髓纖維化（Myelofibrosis, MF）的漢英詞典式解釋

1. 定義與核心病理（Definition & Core Pathology）

骨髓纖維化是一種慢性骨髓增殖性腫瘤（Chronic Myeloproliferative Neoplasm），其特征為骨髓中異常巨核細胞增生，伴隨反應性骨髓纖維結締組織沉積（Reactive Deposition of Fibrous Connective Tissue）和髓外造血（Extramedullary Hematopoiesis）。該病導緻正常造血功能衰竭，引發血細胞異常。

2. 臨床表現（Clinical Manifestations）

患者常出現：

貧血症狀：乏力、蒼白、氣短（因紅細胞生成障礙）；
脾髒顯著腫大（Splenomegaly）：因髓外造血導緻左上腹包塊、早飽感；
全身症狀：盜汗、低熱、體重下降（與細胞因子釋放相關）；
異常出血或血栓（血小闆功能異常）。

3. 診斷依據（Diagnostic Criteria）

确診需結合：

骨髓活檢（Bone Marrow Biopsy）：金标準，顯示網狀纖維增生（銀染≥MF-2級）；
基因檢測：約50%-60%患者存在JAK2 V617F突變，其餘可見CALR或MPL基因突變；
外周血塗片：淚滴形紅細胞（Teardrop Cells）、幼稚粒細胞/紅細胞。

4. 疾病分類（Classification）

分為：

原發性骨髓纖維化（Primary Myelofibrosis, PMF）：無其他骨髓增殖性疾病史；
繼發性骨髓纖維化：由真性紅細胞增多症（PV）或原發性血小闆增多症（ET）轉化而來。

5. 治療方向（Treatment Approaches）

目前以改善症狀、延緩進展為目标：

JAK抑制劑（如蘆可替尼）：緩解脾大及全身症狀；
支持治療：輸血糾正貧血、雄激素促進造血；
異基因造血幹細胞移植：唯一根治手段，適用于年輕高危患者。

權威參考來源（Verified Sources）

美國血液學會（ASH）指南：Myelofibrosis Diagnosis and Management
《威廉姆斯血液學（Williams Hematology）》第10版，骨髓增殖性腫瘤章節
中國《原發性骨髓纖維化診斷與治療中國指南（2023年版）》
美國國立癌症研究所（NCI）：Myeloproliferative Neoplasms PDQ
梅奧診所（Mayo Clinic）：Myelofibrosis Overview

網絡擴展解釋

骨髓纖維化是一種罕見的骨髓增生性腫瘤，屬于血液系統疾病。以下是詳細解釋：

一、定義與核心機制

骨髓纖維化的核心特征是骨髓中纖維組織異常增生，逐漸替代正常造血組織，導緻造血功能受損。通俗來說，骨髓原本是“造血工廠”，負責生成紅細胞、白細胞和血小闆，但纖維化使“工廠”被纖維組織占據，無法正常生産血細胞。

二、病因與發病機制

目前病因尚未完全明确，但可能與以下因素相關：

基因突變：如JAK2、CALR、MPL等基因突變是主要驅動因素。
炎症刺激與免疫失衡：慢性炎症或免疫系統異常可能促進纖維化進展。
年齡因素：多發于50-70歲人群，但嬰幼兒也可能患病。

三、典型症狀與危害

早期症狀：隱匿且不典型，可能僅表現為疲勞、盜汗或體重減輕。
中晚期症狀：
- 貧血相關：頭暈、乏力、氣短（因紅細胞減少）。
- 脾髒腫大：左上腹壓迫感（因髓外造血代償）。
- 骨痛與發熱：晚期可能出現骨硬化或轉化為急性白血病。

四、診斷與治療

診斷難點：骨髓穿刺常因“幹抽”無法獲取樣本，需結合血液檢查、基因檢測及影像學（如脾髒超聲）。
治療策略：
- 藥物治療：JAK抑制劑（如蘆可替尼）緩解症狀，激素改善貧血。
- 手術幹預：巨脾患者可能需脾髒切除。
- 骨髓移植：唯一根治手段，但風險較高。

五、病程與預後

該病進展緩慢，病程可達30年，但晚期可能因嚴重貧血、感染或白血病轉化威脅生命。定期隨訪與對症治療是管理關鍵。

如需進一步了解具體治療方案或基因檢測細節，可參考來源網頁的完整内容。