骨髓纤维化英文解释翻译、骨髓纤维化的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 myelofibrosis
分词翻译:
骨髓的英语翻译:
marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【医】 bone marrow; medulla ossium
纤维化的英语翻译:
【医】 fibrosis; fibrous degeneration
专业解析
骨髓纤维化(Myelofibrosis, MF)的汉英词典式解释
1. 定义与核心病理(Definition & Core Pathology)
骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性肿瘤(Chronic Myeloproliferative Neoplasm),其特征为骨髓中异常巨核细胞增生,伴随反应性骨髓纤维结缔组织沉积(Reactive Deposition of Fibrous Connective Tissue) 和髓外造血(Extramedullary Hematopoiesis)。该病导致正常造血功能衰竭,引发血细胞异常。
2. 临床表现(Clinical Manifestations)
患者常出现:
- 贫血症状:乏力、苍白、气短(因红细胞生成障碍);
- 脾脏显著肿大(Splenomegaly):因髓外造血导致左上腹包块、早饱感;
- 全身症状:盗汗、低热、体重下降(与细胞因子释放相关);
- 异常出血或血栓(血小板功能异常)。
3. 诊断依据(Diagnostic Criteria)
确诊需结合:
- 骨髓活检(Bone Marrow Biopsy):金标准,显示网状纤维增生(银染≥MF-2级);
- 基因检测:约50%-60%患者存在JAK2 V617F突变,其余可见CALR或MPL基因突变;
- 外周血涂片:泪滴形红细胞(Teardrop Cells)、幼稚粒细胞/红细胞。
4. 疾病分类(Classification)
分为:
- 原发性骨髓纤维化(Primary Myelofibrosis, PMF):无其他骨髓增殖性疾病史;
- 继发性骨髓纤维化:由真性红细胞增多症(PV)或原发性血小板增多症(ET)转化而来。
5. 治疗方向(Treatment Approaches)
目前以改善症状、延缓进展为目标:
- JAK抑制剂(如芦可替尼):缓解脾大及全身症状;
- 支持治疗:输血纠正贫血、雄激素促进造血;
- 异基因造血干细胞移植:唯一根治手段,适用于年轻高危患者。
权威参考来源(Verified Sources)
- 美国血液学会(ASH)指南:Myelofibrosis Diagnosis and Management
- 《威廉姆斯血液学(Williams Hematology)》第10版,骨髓增殖性肿瘤章节
- 中国《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2023年版)》
- 美国国立癌症研究所(NCI):Myeloproliferative Neoplasms PDQ
- 梅奥诊所(Mayo Clinic):Myelofibrosis Overview
网络扩展解释
骨髓纤维化是一种罕见的骨髓增生性肿瘤,属于血液系统疾病。以下是详细解释:
一、定义与核心机制
骨髓纤维化的核心特征是骨髓中纤维组织异常增生,逐渐替代正常造血组织,导致造血功能受损。通俗来说,骨髓原本是“造血工厂”,负责生成红细胞、白细胞和血小板,但纤维化使“工厂”被纤维组织占据,无法正常生产血细胞。
二、病因与发病机制
目前病因尚未完全明确,但可能与以下因素相关:
- 基因突变:如JAK2、CALR、MPL等基因突变是主要驱动因素。
- 炎症刺激与免疫失衡:慢性炎症或免疫系统异常可能促进纤维化进展。
- 年龄因素:多发于50-70岁人群,但婴幼儿也可能患病。
三、典型症状与危害
- 早期症状:隐匿且不典型,可能仅表现为疲劳、盗汗或体重减轻。
- 中晚期症状:
- 贫血相关:头晕、乏力、气短(因红细胞减少)。
- 脾脏肿大:左上腹压迫感(因髓外造血代偿)。
- 骨痛与发热:晚期可能出现骨硬化或转化为急性白血病。
四、诊断与治疗
- 诊断难点:骨髓穿刺常因“干抽”无法获取样本,需结合血液检查、基因检测及影像学(如脾脏超声)。
- 治疗策略:
- 药物治疗:JAK抑制剂(如芦可替尼)缓解症状,激素改善贫血。
- 手术干预:巨脾患者可能需脾脏切除。
- 骨髓移植:唯一根治手段,但风险较高。
五、病程与预后
该病进展缓慢,病程可达30年,但晚期可能因严重贫血、感染或白血病转化威胁生命。定期随访与对症治疗是管理关键。
如需进一步了解具体治疗方案或基因检测细节,可参考来源网页的完整内容。
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