卡塔格内氏綜合征英文解釋翻譯、卡塔格内氏綜合征的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 Kartagener's syndrome

block; calorie; checkpost; clip; get stuck; wedge
【化】 calorie
【醫】 c.; cal.; calorie; calory; chi; small calorie

pagoda; tower
【化】 column
【醫】 tower

case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice

inner; inside; within
【醫】 end-; endo-; ento-; in-; intra-

family name; surname

【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

卡塔格内氏綜合征（Kartagener's syndrome）是一種罕見的先天性常染色體隱性遺傳疾病，屬于原發性纖毛運動障礙（Primary Ciliary Dyskinesia, PCD）的亞型。其核心特征包括内髒反位（situs inversus）、慢性鼻窦炎和支氣管擴張三聯征。

該疾病的病理機制與纖毛結構異常有關。患者呼吸道、生殖道等部位的纖毛因動力蛋白臂缺失或微管排列缺陷，導緻黏液纖毛清除功能障礙，引發反複呼吸道感染。典型臨床表現包括：

診斷需結合高分辨率CT（顯示支氣管擴張）、鼻一氧化氮檢測及透射電鏡觀察纖毛超微結構。基因檢測可發現DNAH5、DNAI1等基因突變。

治療以對症管理為主，包括：

權威醫學資料顯示該病發病率約1/3萬新生兒，早期診斷可顯著改善預後。目前國際公認的診斷标準由歐洲呼吸學會和美國胸科學會聯合制定。

卡塔格内氏綜合征（Kartagener Syndrome）是一種罕見的先天性常染色體隱性遺傳疾病，屬于原發性纖毛運動障礙（PCD）的一種亞型。其核心特征為“三聯征”：支氣管擴張、慢性鼻窦炎/鼻息肉、内髒轉位（如右位心）。

病因與遺傳機制
由纖毛結構或功能異常導緻，如動力蛋白臂缺失，使黏液纖毛清除能力下降，引發分泌物潴留和反複感染。胚胎期纖毛異常還會影響内髒定向旋轉，導緻器官位置反轉（如心髒位于右側）。
臨床表現
- 呼吸道症狀：反複咳嗽、咳膿痰（支氣管擴張）、鼻塞流涕（鼻窦炎）；
- 内髒轉位：約50%患者存在全内髒或部分内髒逆位；
- 生育問題：男性因精子尾部纖毛缺陷導緻不育，女性可能輸卵管纖毛功能障礙。
診斷依據
結合三聯征表現，需通過影像學（胸部CT顯示支氣管擴張、内髒轉位）、鼻呼出氣一氧化氮檢測、纖毛電鏡超微結構分析等确診。
治療與管理
以對症支持為主，包括抗生素控制感染、支氣管擴張劑、黏液溶解劑，嚴重鼻窦炎或支氣管擴張可手術幹預。需長期隨訪以延緩肺功能惡化。
流行病學
發病率約為1/4萬至1/5萬，高加索人群相對多見。多數患者幼年起病，易被誤診為普通呼吸道感染。

該病需與普通支氣管擴張、慢性鼻窦炎鑒别，内髒轉位是重要提示。基因檢測可輔助診斷，如DNAH5、DNAI1等基因突變相關。