
【醫】 blister fever; febrile pemphigus; pemphigus acutus
急性天疱瘡(Acute Pemphigus)是一種以表皮内水疱形成為特征的自身免疫性皮膚病,屬于天疱瘡疾病譜中的重症類型。其核心病理表現為表皮細胞間黏附分子(如橋粒芯蛋白)的自身抗體攻擊,導緻表皮棘層松解和水疱破裂。
臨床特征與診斷要點:
治療原則: 初始治療采用高劑量糖皮質激素(如潑尼松1-2mg/kg/日)聯合免疫抑制劑(硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯)。生物制劑如利妥昔單抗已成為難治性病例的一線選擇(來源:UpToDate, 2025)。病情控制後需長期維持治療,并監測機會性感染風險。
疾病分類: 世界衛生組織ICD-11編碼為EB40.0,歸類于免疫介導的水疱性皮膚病(來源:WHO International Classification of Diseases, 11th Revision)。該病需與類天疱瘡、中毒性表皮壞死松解症等大疱性疾病鑒别。
天疱瘡是一種慢性、複發性自身免疫性皮膚病,而“急性天疱瘡”通常指疾病在短期内快速進展或突然加重的階段。以下是詳細解釋:
急性天疱瘡并非獨立分類,而是天疱瘡的急性發作期。其核心病因為自身免疫異常,患者體内産生針對表皮細胞間連接蛋白(如橋粒芯蛋白)的抗體,導緻表皮細胞松解,形成水疱。
天疱瘡分型中,尋常型和增殖型病情較重,更易急性發作;而紅斑型和落葉型相對較輕。急性期皮損可泛發全身,包括頭面、軀幹、四肢及口腔黏膜。
急性期若不及時治療,可能因感染、電解質紊亂等并發症危及生命。規範治療下,多數患者2-4年可臨床治愈,但需長期隨訪防止複發。
提示:若出現突發性皮膚水疱伴黏膜損害,需立即就醫,避免自行挑破水疱導緻感染加重。
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