英语翻译：

【医】 blister fever; febrile pemphigus; pemphigus acutus

分词翻译：

急的英语翻译：

urgent; annoyed; anxious; impatient; irritated; rapid

天疱疮的英语翻译：

【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

专业解析

急性天疱疮（Acute Pemphigus）是一种以表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤病，属于天疱疮疾病谱中的重症类型。其核心病理表现为表皮细胞间黏附分子（如桥粒芯蛋白）的自身抗体攻击，导致表皮棘层松解和水疱破裂。

临床特征与诊断要点：

1. 临床表现：突发性松弛性水疱，疱壁薄易破溃形成糜烂面，Nikolsky征阳性（轻压皮肤导致表皮剥离）。黏膜受累常见，如口腔、结膜或生殖器溃疡（来源：Mayo Clinic, 2023）。
2. 组织病理：通过皮肤活检可见表皮内棘层松解和嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光显示IgG和C3在表皮细胞间沉积（来源：MedlinePlus, 2024）。
3. 血清学检测：抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg1/Dsg3）的ELISA检测阳性率达90%以上，是诊断核心指标（来源：Journal of the American Academy of Dermatology, 2022）。

治疗原则： 初始治疗采用高剂量糖皮质激素（如泼尼松1-2mg/kg/日）联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）。生物制剂如利妥昔单抗已成为难治性病例的一线选择（来源：UpToDate, 2025）。病情控制后需长期维持治疗，并监测机会性感染风险。

疾病分类： 世界卫生组织ICD-11编码为EB40.0，归类于免疫介导的水疱性皮肤病（来源：WHO International Classification of Diseases, 11th Revision）。该病需与类天疱疮、中毒性表皮坏死松解症等大疱性疾病鉴别。

网络扩展解释

天疱疮是一种慢性、复发性自身免疫性皮肤病，而“急性天疱疮”通常指疾病在短期内快速进展或突然加重的阶段。以下是详细解释：

1.定义与病因

急性天疱疮并非独立分类，而是天疱疮的急性发作期。其核心病因为自身免疫异常，患者体内产生针对表皮细胞间连接蛋白（如桥粒芯蛋白）的抗体，导致表皮细胞松解，形成水疱。

2.临床表现

• 水疱特征：皮肤或黏膜上出现松弛性薄壁水疱，轻压可扩展（尼氏征阳性），易破裂形成糜烂面，伴渗液和疼痛。
• 急性加重表现：短期内水疱迅速增多，可能伴随发热、乏力等全身症状，口腔黏膜受累时影响进食。

3.分类与特点

天疱疮分型中，寻常型和增殖型病情较重，更易急性发作；而红斑型和落叶型相对较轻。急性期皮损可泛发全身，包括头面、躯干、四肢及口腔黏膜。

4.治疗原则

• 首选药物：糖皮质激素（如泼尼松）快速控制炎症，严重时需大剂量冲击治疗。
• 联合用药：配合免疫抑制剂（如环磷酰胺）减少激素用量，辅以抗生素预防感染。
• 中医辅助：中医认为急性期多属湿热毒蕴，可配合清热利湿解毒方剂（需专业医师辨证施治）。

5.预后与注意事项

急性期若不及时治疗，可能因感染、电解质紊乱等并发症危及生命。规范治疗下，多数患者2-4年可临床治愈，但需长期随访防止复发。

提示：若出现突发性皮肤水疱伴黏膜损害，需立即就医，避免自行挑破水疱导致感染加重。

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