
【化】 crystallin
crystal; crystalloid
【化】 crystal
【醫】 Crys.; crystal
albumen; egg white; glair; protein; white
【醫】 proteid; protein; proteinum; protide
晶體蛋白(crystallins)是脊椎動物眼球晶狀體中含量最豐富、最主要的結構性蛋白質,對維持晶狀體的透明度和屈光功能至關重要。其詳細釋義如下:
結構特性
晶體蛋白占晶狀體可溶性蛋白質總量的90%以上,屬于高度穩定的長壽命蛋白質。其獨特的空間結構(如緊密折疊、短程有序排列)能有效減少光散射,是晶狀體保持光學透明性的物質基礎。
生物學功能
根據分子量和生化特性分為三類:
α-晶體蛋白(α-crystallins)
β-晶體蛋白(β-crystallins)
γ-晶體蛋白(γ-crystallins)
晶體蛋白的異常聚集或變性會導緻晶狀體渾濁,是白内障(cataract)的主要緻病機制之一。例如:
中文 | 英文 | 詞源說明 |
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晶體蛋白 | Crystallins | 源自希臘語"krystallos"(冰) |
α/β/γ-亞型 | α/β/γ-subunits | 按電泳遷移率命名 |
參考文獻
晶體蛋白是構成眼睛晶狀體的主要蛋白質成分,其功能與特性可通過以下方面綜合理解:
組成特性
晶體蛋白屬于水溶性蛋白質家族,根據電泳遷移率分為α、β、γ三種類型。其中β晶體蛋白進一步分為βH(高分子量)和βL(低分子量)亞型。α晶體蛋白與熱休克蛋白同源,β和γ晶體蛋白則與細菌孢子殼蛋白存在進化關聯。
分布特點
主要存在于眼晶狀體中,但α晶體蛋白在心髒、大腦和肺等其他器官也有分布。
光學功能
通過高度有序的排列維持晶狀體透明度,确保光線準确聚焦到視網膜。當水溶性蛋白減少、不溶性蛋白增多時,晶狀體渾濁導緻白内障。
細胞保護作用
αB-晶體蛋白作為小分子熱激蛋白,具有抗應激損傷、保護細胞骨架完整性和抑制細胞凋亡的功能,尤其在肌肉和神經系統中發揮重要作用。
免疫反應
當晶狀體囊膜破裂(如外傷或手術),晶體蛋白進入房水可能引發自身免疫反應,α晶體蛋白為主要緻敏原。
疾病相關性
除白内障外,αB-晶體蛋白異常表達與阿爾茨海默病、肌萎縮側索硬化症等神經系統疾病存在關聯。
晶體蛋白的穩定性受熱力學和動力學因素影響,包括分子伴侶活性、翻譯後修飾等。穩定性下降會導緻蛋白質聚集,這是年齡相關性白内障的核心病理機制。
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