
【化】 crystallin
crystal; crystalloid
【化】 crystal
【医】 Crys.; crystal
albumen; egg white; glair; protein; white
【医】 proteid; protein; proteinum; protide
晶体蛋白(crystallins)是脊椎动物眼球晶状体中含量最丰富、最主要的结构性蛋白质,对维持晶状体的透明度和屈光功能至关重要。其详细释义如下:
结构特性
晶体蛋白占晶状体可溶性蛋白质总量的90%以上,属于高度稳定的长寿命蛋白质。其独特的空间结构(如紧密折叠、短程有序排列)能有效减少光散射,是晶状体保持光学透明性的物质基础。
生物学功能
根据分子量和生化特性分为三类:
α-晶体蛋白(α-crystallins)
β-晶体蛋白(β-crystallins)
γ-晶体蛋白(γ-crystallins)
晶体蛋白的异常聚集或变性会导致晶状体浑浊,是白内障(cataract)的主要致病机制之一。例如:
中文 | 英文 | 词源说明 |
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晶体蛋白 | Crystallins | 源自希腊语"krystallos"(冰) |
α/β/γ-亚型 | α/β/γ-subunits | 按电泳迁移率命名 |
参考文献
晶体蛋白是构成眼睛晶状体的主要蛋白质成分,其功能与特性可通过以下方面综合理解:
组成特性
晶体蛋白属于水溶性蛋白质家族,根据电泳迁移率分为α、β、γ三种类型。其中β晶体蛋白进一步分为βH(高分子量)和βL(低分子量)亚型。α晶体蛋白与热休克蛋白同源,β和γ晶体蛋白则与细菌孢子壳蛋白存在进化关联。
分布特点
主要存在于眼晶状体中,但α晶体蛋白在心脏、大脑和肺等其他器官也有分布。
光学功能
通过高度有序的排列维持晶状体透明度,确保光线准确聚焦到视网膜。当水溶性蛋白减少、不溶性蛋白增多时,晶状体浑浊导致白内障。
细胞保护作用
αB-晶体蛋白作为小分子热激蛋白,具有抗应激损伤、保护细胞骨架完整性和抑制细胞凋亡的功能,尤其在肌肉和神经系统中发挥重要作用。
免疫反应
当晶状体囊膜破裂(如外伤或手术),晶体蛋白进入房水可能引发自身免疫反应,α晶体蛋白为主要致敏原。
疾病相关性
除白内障外,αB-晶体蛋白异常表达与阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症等神经系统疾病存在关联。
晶体蛋白的稳定性受热力学和动力学因素影响,包括分子伴侣活性、翻译后修饰等。稳定性下降会导致蛋白质聚集,这是年龄相关性白内障的核心病理机制。
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