
【醫】 neurodermatomyositis
nerve
【醫】 nerve; nervi; nervus; neur-; neuro-
【醫】 multiple myositis; pseudotrichinosis
神經性皮肌炎(Neurodermatomyositis)是一種罕見的自身免疫性疾病,屬于特發性炎症性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathies, IIMs)的一種亞型。它同時累及皮膚和肌肉,并可能伴隨神經系統症狀,但需注意“神經性”在此并非指原發于神經系統的病變,而是強調其臨床表現可能包含神經相關症狀(如感覺異常),需與經典皮肌炎(Dermatomyositis)進行鑒别。
典型表現為紫紅色斑疹(向陽疹)、Gottron丘疹(指關節處紫紅色丘疹)、甲周紅斑及皮膚異色症。部分患者可能出現皮膚鈣化或潰瘍,與自身抗體(如抗Mi-2、抗MDA5)相關 。
對稱性近端肌無力(如擡臂、爬樓梯困難),伴肌酶(CK、LDH)升高。肌肉活檢可見淋巴細胞浸潤及肌纖維壞死 。
部分亞型可能合并周圍神經病變(如感覺異常、肌電圖異常),但非疾病必備特征。需警惕與重疊綜合征(如硬化性皮肌炎)或副腫瘤綜合征的關聯 。
依據《歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)/美國風濕病學會(ACR)分類标準》:
糖皮質激素(如潑尼松)聯合免疫抑制劑(甲氨蝶呤、硫唑嘌呤),重症患者需靜脈免疫球蛋白(IVIG)沖擊 。
對難治性病例可使用利妥昔單抗(抗CD20單抗)或JAK抑制劑(如托法替布) 。
合并神經病變時需加用神經營養藥物(如維生素B12)及疼痛對症處理。
注:本文依據國際風濕病學聯盟(ILAR)及美國國立衛生研究院(NIH)研究整合,臨床決策請以最新指南為準。
神經性皮肌炎這一名稱在醫學上可能存在表述偏差。根據權威資料,更準确的疾病名稱應為皮肌炎,屬于一種累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病。以下為綜合多個來源的詳細解釋:
皮肌炎以皮膚損害和肌肉炎症為主要特征,屬于特發性炎性肌病類型。其核心機制是免疫系統異常,錯誤攻擊自身皮膚和肌肉組織。
若需進一步了解具體檢查或治療方案,建議參考權威醫學平台(如标注來源)或咨詢專科醫生。
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